Болезнь Крейтцфельдта-Якоба


Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – это довольно редкое заболевание дегенеративного характера, которое опасно своим быстротечным развитием и клиническими симптомами, ярко проявляющими себя уже на первичных стадиях. Заболевание может привести к таким последствиям, как слабоумие, поражение мозжечка, нарушение зрения или слепота. Как правило, болезнь Крейтцфельдта-Якоба заканчивается летальным исходом.

Эта болезнь в классическом своем варианте была дополнена в 1990-е годы ее новым витком, показавшим те же самые клинические проявления и посмертные итоги биопсии. Иными словами, механизм разрушения центральной нервной системы был абсолютно одинаковым.

Итак, в 1990-е годы в Великобритании несколько десятков людей заразились данной болезнью, употребив в пищу говяжье мясо.
 С тех пор в народе популярно и еще одно название данного недуга – коровье бешенство. Несмотря на то, что некоторые ученые привыкли различать две эти патологии, при них происходят одинаковые разрушительные процессы в организме, при этом обе ведут к смерти больного человека.

Ранее, в середине двадцатого века болезнь Крейтцфельдта-Якоба считалась недугом старых и пожилых людей – это объяснялось мощным дегенеративным характером заболевания, и у людей старческого возраста данные аномалии можно было объяснить износом головного мозга и нервной системы. Однако после многочисленных случаев заражения недугом от крупного рогатого скота, в частности, от коров, не только в Европе, но и в Америке это мнение можно опровергнуть – сейчас заболевание стало проявляться чаще и поражать даже молодежь.

БКЯ очень опасна и, как выяснили медицинские эксперты, имеет инфекционную подоплеку. Всему виной инородные тела в организме человека – белки прионы. Эти белки не имеют ДНК, но при этом могут не только расти в объеме и массе, но и воспроизводить себе подобных.

При этом важно состояние белка на данный момент, в обычном состоянии он является абсолютно безвредным, но когда в нем наблюдаются патологические мутации, белок реагирует на них разрушительно для всего организма, запуская неминуемый процесс гибели всего живого. Так, в организме умерших от БКЯ людей посредством микроскопических исследований находят полые губчатые вещества, что свидетельствует об уничтожении живых клеток. Причем болезнь развивается очень быстро – многие люди умирают уже после года перенесенных мучений.

Передача заболевания БКЯ

При болезни Крейтцфельдта-Якоба патогенные и мутационные прионы содержит лишь головной мозг человека, они не распространяются по организму. Их частицы не могут передаваться в другие органы через кровь, прионы просто занимают определенную полость в пределах головного мозга и оттуда начинают сеять разрушения живых клеток и тканей, причем сила иммунитета, как правило, в этом случае абсолютно не важна.

Исходя из сказанного, можно утверждать, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба не передается воздушно-дыхательным путем (например, во время чихания или кашля). Также ею нельзя заразиться и через половые пути (посредством сексуального контакта).

В медицине принято классифицировать возможную передачу заболевания на три вида:

  1. спонтанный;
  2. заражение от больных людей или животных;
  3. генетический, или наследственный.

При спонтанном заболевании человек подхватывает недуг внезапно, не ожидая ничего плохого. Причины такого явления не может распознать даже современная технологичная медицина. До сих пор непонятно, откуда в мозге человека просто так может взяться патогенный белок прион, который размножается и несет в себе реальную угрозу жизни.

Заражение болезнью Крейтцфельдта-Якоба от животных (коров) происходит посредством употребления мяса больных млекопитащих в пищу или при разделывании сырого зараженного мяса.

Заражение от людей происходит при пересадке каких-либо компонентов, например, кожи. Также заразиться можно тогда, когда врач проводит операцию на головном мозге уже зараженными инструментами. Тот факт, что обычная стерилизация не помогает обезвредить полностью медицинские инструменты, имеет фактические подтверждения.

Генетическая составляющая в болезни Крейтцфельдта-Якоба проявляет себя практически в 15% случаев заболеваний. К примеру, американские ученые выяснили, что на появление недуга могут повлиять положительные генные мутации, передающиеся по наследству. При этом любопытно, что болезнь у человека может возникнуть не с самого рождения. Если у него в роду были больные БКЯ, он подвержен некоторому риску на протяжении всей своей жизни.

При всем этом врачи принуждают сдавать анализ на ген человека, у которого ближайший по крови родственник являлся больным БКЯ.

Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

Единой первопричины заболевания медицине пока не удалось установить, тем не менее, исходя из классификации заражения болезнью, можно выделить несколько главных факторов, которые способны спровоцировать появление белка приона:

  1. возрастная составляющая. Несмотря на значительное “омоложение” болезни в последние годы, медицина по-прежнему склонна полагать, что возрастные изменения после 60 лет являются одним из основополагающих факторов риска для дегенеративных заболеваний головного мозга;
  2. наследственная предрасположенность. Как уже выяснилось, наследственность является причиной БКЯ в 15% случаев, причем это максимальный показатель. Дело в том, что при передаче генов от родителей к ребенку они могут передать ему и мутирующий ген, который может проявить себя немного погодя;
  3. зараженный материал. Использование зараженных инструментов при операции на головном мозге, заражение через кровь частичками патогенного приона, поедание или работа с зараженной говядиной – это возможные риски заболевания БКЯ для человека, которые, увы, он контролировать не может;
  4. введение в организм некоторых гормональных препаратов, имеющих животное происхождение.

При возникновении патологического белка приона в головном мозге часто страдает кора мозга и мозжечок. Также наблюдается потеря нейронов, патологические изменения во всей нервной системе, которые ведут к потере некоторых функций организма. При всем этом отсутствуют всякие воспалительные реакции со стороны ЦНС на развитие разрушительных процессов.

Симптоматическая картина болезни Крейтцфельдта-Якоба

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба относятся к неврологическим и быстро сменяют себя. Уже на начальной стадии заболевания проявляются такие признаки, как:

  1. нарушение жизненного ритма (сна, аппетита, работоспособности);
  2. апатия ко всему происходящему;
  3. ухудшение зрения и слуха;
  4. появляющиеся и развивающиеся речевые дефекты;
  5. беспричинная тревога;
  6. потеря былых интеллектуальных способностей;
  7. нарушение внимания и памяти;
  8. головные боли и головокружения;
  9. раздражительность;
  10. снижение сексуальной активности.

Как видим, уже на первичных стадиях заболевания наполненность БКЯ весьма серьезная. Эти нарушения при этом постоянно и быстротечно развиваются, способствуя утрате новых функций.

Заключительные этапы болезни характеризуются глубокой деменцией – человек уже не может ориентироваться во времени и пространстве, лишается умения самообслуживания, наблюдаются и другие патологии – мышечная атрофия, нарушения глотательных рефлексов, сердечная недостаточность, нарушение дыхания. Во многих случаях больные впадают в кому, а затем умирают.

Диагностика БКЯ

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба – процесс очень сложный и трудоемкий. На все сто процентов существование патогенного белка приона в головном мозге может подтвердить лишь биопсия мозга или вскрытие мертвого тела.

При жизни врач при диагностировании заболевания руководствуется клиническими проявлениями, жалобами пациента и показаниями некоторых процедур.

Что касается необходимых процедур, то доктор, вполне вероятно, направит пациента на электроэнцефалографию или магнитно-резонансную томографию.

Электроэнцефалография посредством приема от мозга электрических импульсов поможет выяснить, в каком состоянии находятся мозговые ткани и структуры.

В свою очередь, МРТ или КТ способствуют построению точной диагностической картины состояния головного мозга, его отделов, возможного наличия опухолей и кист, нарушения кровообращения.

При диагностике БКЯ порой очень важным бывает сдать анализ спинномозговой жидкости (ликвора). Если специалисты обнаружат в ликворе следы или частицы протеинов, это может служить сигналом о том, что велика вероятность существования в головном мозге аномального белка.

Лечение заболевания

К сожалению, в медицине не существует единой и эффективной методики лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба. Ученые использовали многие варианты для этого, но все они пока могут только лишь облегчать на время симптомы заболевания. Увы, болезнь на данном отрезке времени неминуемо ведет к летальному исходу, и все разрушительные процессы, происходящие в головном мозге, являются необратимыми.

Видео