Классификация склеродермии: локализованная, ювенильная, генерализованная


Прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется ее утолщением и деформацией носит название склеродермия. Этот патологический процесс причисляют к большому классу коллагенозов. Коллаген – это вещество из рода протеинов, которые составляют соединительную ткань человеческого тела, в том числе и кожу.

Что такое склеродермия

Болезнь изменяет свойства и функциональные возможности покровов. Итогом становится замещение нормальных тканей на рубцовую. От формы патологии зависит прогноз для жизни больного. Генерализованная склеродермия захватывает внутренние органы – это самый неблагоприятный вариант течения заболевания.

Такое состояние несет прямую угрозу для жизни человека. При очаговом виде склеродермии наблюдают благополучный исход. Эта форма болезни вовлекает в процесс лишь наружные кожные покровы и не угрожает жизни больного. Хотя патология доставляет пациенту немало повседневных неудобств, в наши дни ее успешно лечат.

Код МКБ (международной классификации болезней) – M30-M36. Чаще от склеродермии страдает слабый пол. У них заболевание находят в 3 раза больше, в отличие от мужчин. Патология возникает в любой возрастной группе. Как у ребенка, так и у взрослого.

Классификация

Заболевание делят на несколько видов. Выделяют 2 главных вида:

  • Ограниченный или локализованный, который вовлекает в процесс часть ткани, но без поражения внутренних органов;
  • Системный или генерализованный, при котором патология захватывает все – и кожу, и органы. Это может быть сердечная мышца, почки и легкие, а также пищеварительный тракт.

Ограниченная форма имеет свою классификацию и делится на несколько типов:

  • Линейный;
  • Бляшечный;
  • Лентовидный;
  • Полосовой;
  • Буллезный;
  • Поверхностный;
  • Болезнь «белых пятен»;
  • Гемиатрофия лица Ромберга;
  • Пятнистый.

Также выделяется ювенильная склеродермия или юношеская.

Локализованная склеродермия

Все формы отличаются друг от друга преимущественно внешним видом пятен. Процесс не распространяется на внутренние органы, он поражает лишь наружные покровы. Поэтому угрозы для жизни не несет.  Этот вид патологии имеет самое благоприятное течение.

Бляшечный тип является наиболее распространенным. Его прогноз оценивают, как благополучный. Название связано с проявлением патологии – появлением на коже пятен в форме круглых или овальных бляшек. Они имеют различные размеры – от 2 до 15 см. В зависимости от развития процесса меняются и кожные образования.

Под болезнью «белых пятен» понимают поражение соединительной ткани, которое внешне проявляется небольшими склеродермами размером до 1 см в диаметре. Они имеют белый цвет, заключены в красно-коричневый ободок и покрыты блестящей поверхностью. Склеродермы собираются в группы и выглядят всегда светлее, нежели чем кожные или слизистые покровы.

Самой легкой формой болезни считается поверхностная. При этом формируются небольшие пятна серо-коричневого цвета, которые лишены четких границ. Чаще всего локализация образований приходится на спину или ноги. Этот тип склеродермии не склонен прогрессировать. Пятна при поверхностной форме плотной консистенции, с тонкой кожей в центре, что заставляет кровеносные сосуды просвечивать сквозь нее.

Еще одним видом ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Ромберга. И хотя симптоматическая картина выделяет эту форму среди других, ее все же относят к локализованному типу. Пятна появляются на скулах и вокруг глаз, в области нижней челюсти. Сначала атрофируется кожа больного, а затем и мышцы. Лицо утрачивает свою симметричную форму, а волосы вместе с ресницами в месте поражения опадают.

Диффузная склеродермия

Другое название этого типа заболевания – системная или генерализованная. Патологический процесс распространяется не только на покровы кожи, но и на внутренние органы. У диффузной склеродермии классификация распределяется в зависимости от того какую часть тела поразила патология. Обычно клиническая картина при диффузной склеродермии разворачивается внезапно и протекает очень ярко.

Этот тип заболевания имеет неблагоприятный прогноз в отличие от ограниченной формы. Хотя локализованная способна переходить в системный вид. Заболевание склонно к быстрой прогрессии симптомов в течение первых двух лет от начала процесса. Иногда признаки недуга уходят на убыль, но чаще всего для этого стоит приложить немало терапевтических воздействий.

Причины

Что запускает процесс развития склеродермии остается спорным вопросом. Однако это приводит к нарушению обмена коллагена – его образования, накопления и утилизации. При склеродермии этого вещества продуцируется избыточное количество. В результате чего соединительная ткань и приобретает все деформирующие свойства.

Главным предположением относительно причины возникновения коллагеноза является аутоиммуннизация. Ввиду неопределенных факторов антитела атаковывают собственный организм вместо чужеродных агентов. Это приводит к воспалительной реакции и гиперпродукции коллагена. Возможно и идиопатическое развитие процесса. Согласно статистике, есть предрасполагающие факторы – группы риска по возникновению склеродермии. К таким относятся:

  • Пол;
  • Расовые и этнические особенности;
  • Специфика окружающей среды.

Примерно в 3 раза чаще заболевание встречается у женщин, нежели чем у мужчин. А также склеродермия имеет некоторые этнические предпочтения. Проведенное в США исследование указывает на то, что у афроамериканцев патологию обнаруживают гораздо чаще, чем у лиц европеоидного происхождения. При этом у темнокожих течение болезни неблагоприятное. У них мишень патологического процесса – это легкие.

Было выяснено, что в группе риска находятся североамериканские индейцы. У них шанс заболеть склеродермией в 20 раз выше, чем у других. Немаловажным является воздействие факторов внешней среды, обычно связанная с профессиональной вредностью:

  • Кремниевая пыль – непременный спутник угольных шахт и каменоломен;
  • Особые виды промышленных растворителей;
  • Некоторое химиотерапевтические препараты.

Развитие болезни

Патогенез склеродермии остается до конца неясным. Известно, что ввиду неопределенных причин происходит избыточный выброс серотонина. Это приводит к вазоконстрикции, то есть к спазму сосудов. Возникает  дисбаланс между продукцией гиалуроновой кислоты и гиалуронидазы. Результатом становится накопление моносахаридов в соединительной ткани.

Коллаген начинается образовываться в избыточных количествах. Что включает цепочку патологических превращений. Появляются дефектные фибробласты, а иммунная система воспринимает их как чужеродных агентов. В итоге запускается аутоиммунная реакция. Воспаление приводит к поражению ткани, ее деградации и трансформации в рубец.

Изменяется не только сама ткань, но и сосуды, находящиеся в ней, нервные структуры и межуточные клетки.

Симптомы

Клиническое проявление склеродермии носит разнообразный характер. Это зависит от пораженной области организма. Основными, общими для всех видов склеродермии, являются следующие ее проявления:

  • Пятна на коже, форма и цвет которых зависит от типа и степени процесса;
  • Синдром Рейно;
  • ГЭРБ;
  • Отечность и утолщение кожных покровов, появление блестящей поверхности из-за чрезмерного натяжения;
  • Органная недостаточность, в зависимости от того какая система поражена.

Диагностика

Чтобы зафиксировать наличие патологического процесса, необходимо провести комплексное обследование и изучить историю болезни. Прежде чем назначить диагностические манипуляции, доктор должен визуально осмотреть кожу пациента. Согласно клиническим рекомендациям необходимо оценить ее в 17 специфичных участках. Это может дать представление о состоянии легких и сердца, почек и пищеварительного тракта.

Врач назначает следующие методы диагностики:

  • Общий анализ крови (ОАК) и биохимический. Оценивают в основном наличие специфичных антител, а также соединений – маркеров склеродермии. Повышенный уровень альдолазы может указывать на вовлечение в процесс мышц. Рост креатинина и мочевины говорит о дисфункции почек;
  • Общий анализ мочи (ОАМ), направленный на исследование системы почек;
  • Биопсия – прицельное взятие образцов тканей. Пораженную кожу изучают на гистологическом уровне;
  • УЗИ, ЭКГ, КТ для выявления органных нарушений при системной форме заболевания.

Специфичными антителами-маркерами при склеродермии являются:

  • Антинуклеарные, которые находят у 90% больных;
  • Антицентромерные, встречающиеся в 30% случаев при ограниченной форме.

Дифференциальный диагноз могут проводить с витилиго.

Лечение

Из-за неясного происхождения заболевания, возникают трудности в его терапии. Методы лечения сводятся к:

  • Медикаментозному;
  • Физиотерапевтическому.

Последний заслуживает повышенного внимания. Нередко этим способом терапии незаслуженно пренебрегают. Однако он может стать отличным противником в развитии заболевания. В борьбе со склеродермией нашли свое применение:

  • Электрофорез;
  • Диадинамические токи Бернара;
  • Пелоидетерапия;
  • Рефлексотерапия;
  • Магнитотерапия и низкоинтенсивная лазеролечение.

Хорошие отзывы получил препарат «Алфлутоп», который направлен на предотвращение разрушения структуры нормальной ткани, а также на стимуляцию процессов восстановления.

Медикаментозное

Среди назначаемых лекарственных средств наибольшее распространение получили:

  • Антибиотики класса пенициллина;
  • Сосудистые препараты – «Никотиновой кислоты»;
  • Ферменты – «Лидаза», «Трипсин»;
  • Антагонисты кальция;
  • Ввитамины группы В12.

Народная медицина

Лечение посредством нетрадиционных методов не относится к ведущим при этом заболевании. Народную медицину рассматривают только в качестве дополнительного способа терапии, идущего после главного, назначенного врачом. К распространенным рецептам относят:

  • Свежий спорыш, медуница и хвощ в количестве по 20 грамм заливают одним стаканом кипящей воды, а затем дают настояться 30 минут. Отвар процеживают и разводят водой до 300 мл. Сбор пьют натощак по 100 мл за полчаса до еды;
  • Берут половину столовой ложки сухого корня одуванчика, заливают 100 мл воды и кипятят около 10 минут. Настаивают 2 часа и принимают три раза в день за двадцать минут до еды;
  • Пол-литра кипяченой воды заливают в смесь из четырех столовых ложек измельчённого сушёного полевого хвоща. Дают настояться 2 часа. Принимают 3 раза в день спустя час после еды.

Прогноз

Склеродермия имеет как благоприятный, так и неблагополучный исход. Все зависит от формы процесса, своевременности лечения и состояния больного. Ограниченный тип дает хороший прогноз. Возможно спонтанное прекращение развития патологии. Хотя дефекты кожи не получится исцелить, предупредить появление новых вполне возможно.

Системная склеродермия имеет менее благоприятный прогноз. Этот вид поражает внутренние органы, а значит качество жизни, активность пациента и сама жизнь могут быть под угрозой. К сожалению, локализовать этот тип склеродермии нельзя. Необходимо вовремя назначенное лечение, как генерализованной, так и ограниченной склеродермии. Последняя нуждается в терапии из-за возможности перехода в диффузную форму, а системная ввиду органной недостаточности. Что влечет за собой вероятность летального исхода.

Видео