Гемосидерин в головном мозге

Гемосидерин является характерным пигментом, который откладывается по причине распада эритроцитов и в том числе при нарушении их обмена. Когда гемосидерин начинает откладываться в огромных количествах, возникает такое заболевание как гемосидероз.

Гемосидероз начинает возникать, как правило, вследствие других сопутствующих заболеваний, которые в основном связанны с нарушением кровообращения, но также может иметь и самостоятельную форму.

Заболевание возникает при двух основным причинах:

• Эндогенный. Характеризуется обширным разрушением эритроцитов и чрезмерным всасыванием железа.
• Экзогенный. Возникает вследствие переливания крови.

Организму человека требуется регулярное поступление железа из внешних источников, но в количествах, не превышающих рекомендуемых, примерно 15мг в сутки. В случае постоянного превышения количества поступающего железа, это чревато его аномального накопления в тканях (гемосидероз), что приводит к различным тяжелым заболеваниям.

Причины

У взрослых накопление железа в организме не превышает 5 грамм. Если человеческий организм испытывает переизбыток железа, то происходит накапливание гемосидерина в тканях головного мозга и других органов. Данное аномальное накопление способствует развитию ряда других заболеваний.

Другими причинами стремительного накопления гемосидерина в головном мозге выступают:

• Острые инфекционные заболевания (бруцеллез, малярия);
• Химические и токсические отравления;
• Аномальное воздействие различных лекарственных препаратов, вследствие их чрезмерного употребления (сорбифер, мальтофер);
• Систематическое переливание крови;
• Генетические заболевания, передающиеся по наследству (энзимопатия, гемоглобинопатия);
• Систематические гемотрансфузии;
• Нарушения кровообращения;
• Аутоиммунные заболевания.

Классификация

Гемосидероз имеет 2 формы развития:

1. Местный

Данная патология характеризуется внесосудистым разрушением эритроцитов или так называемым экстраваскулярным гемолизом в местах, где произошло кровоизлияние. В данном случае эритроциты лишаются гемоглабина и происходит трансформация их в бледные круглые тельца.

После освобождения, гемоглобин и оставшаяся часть эритроцитов захватываются другими клетками (лейкоцитами, эндотелием и эпителием) и изначально зарождаются в цитоплазме в гемосидерин.

В областях чрезмерного скопления крови откладывается гемосидерин в головном мозге и других тканях. В участках, где отсутствует кислород, начинают оседать кристаллы гематоидина. В зависимости от условий возникновения гемосидероз возникает в определенной области ткани или целого органа (гемосидероз легких, печени, головного мозга).

2. Общий

Имеет характерный избыток железа из-за внутрисосудистого гемолиза или при аномальном всасывании железа из пищи. Гемосидерин откладывается, как правило, в костном мозге, печени и других органах. В данном случае у пигмента отсутствует свойство разрушения паренхиматозных клеток, вследствие чего функции органов не повреждаются.

Встречается при таких заболеваниях как анемия, лейкоз, бруцеллез, малярия и других.  Если возникает переизбыток железа, при котором начинаю повреждаться ткани, вследствие чего происходит снижение функциональности органов, то это приводит к заболеванию гемохроматоз.

Также в качестве самостоятельных болезней выделяют 3 вида гемотериоза:

1. Эссенциальный легочный.

Данное заболевание имеет наследственный характер. Характеризуется патологией легочной ткани, вследствие чего возникает частое кровоизлияние в данную ткань, а также развитие склероза легких. При диагностике, гемосидерин имеет ярко-выраженный коричневый окрас. Заболевание характеризуется обширными патологическими симптомами легких, таких как постоянный кашель с болевыми ощущениями и не редким выделением крови, отдышкой, тошнотой и недомоганием.

2. Гемохраматоз.

Данная болезнь также является наследственной и проявляется нарушением обмена железа с аномальным накоплением в тканях и органах пациента. Железо имеет свойство накапливаться практически во всех органах человека, вследствие чего провоцирует такие заболевания как сердечная недостаточность, сахарный диабет, артрит, цирроз печени. Симптоматика выражена и проявляется в виде слабости, утомляемости, сниженного давления, болезнями суставов и сердечной недостаточности.

3. Гемосидероз кожи

Данное патологическое заболевание характеризуется отложением в дерме гемосидерина. Гемосидерин в головном мозге и тканях других органов, вследствие кровоизлияний, начинает откладываться в коже, в результате чего на коже начинают проявляться характерные пигментные пятна диаметром 0,5 – 3 см, желтого или коричневатого оттенка. Симптоматика проявляется в виде внешних кожных высыпаний, при этом внутренние органы человека в полном порядке

Общие симптомы гемосидероза

Симптоматика во многом зависит, какой тип заболевания имеет больной (кожный, легочный и т.д.). Однако во многих случаях симптоматика может быть схожей или проступать в той или иной степени. Также стоит сказать, что болезнь может протекать абсолютно по-разному, поэтому каждый человек индивидуально ощущает симптомы болезни.

Наиболее распространенные симптомы гемосидероза являются:

• Кашель с кровью (как правило данный симптом является легочным типом болезни);
• Отдышка;
• Ускоренный сердечный ритм, а также болями в области сердца и внутренних органов.
• Изменение цвета кожных покровов;
• Инфаркт легкого и также аномальное изменение печени или легкого;

Детский гемосидероз возникает, как правило, в возрасте 6-7 лет. Симптоматика у детей во многом схожа с взрослой и проявляется как отдышка, даже в спокойном состоянии и характерной общей слабостью. Кашель также может сопровождаться с кровью, хотя, как правило, не с такими характерными их выделениями.

Также начинает сильно подыматься температура, вплоть до 39,5 градусов. Данная симптоматика имеет свойство длиться около 7 дней, а затем постепенно ослабевать

Диагностика

Обследованием и диагностикой гемосидероза занимается сразу несколько специалистов. Этими специалистами выступают – дерматолог (кожный гемосидероз), пульмонолог, инфекционист, гематолог и другие.

Специалист в независимости от формы заболевания, начинают проводить следующие процедуры:

• Общий анализ крови;
• Определение сывороточного железа;
• Способность связывания железа в организме.
• Биопсия костного мозга и других тканей с целью выявления гемосидерина

В целях диагностики могут применять такие методики как:

• Рентгенография
• Магнитно-резонансная и компьютерная томография мозга;
• Бронхоскопия.

Также специалист обязательно должен произвести так называемую десфераловую пробу, при проведении которой, пациенту неоднократно вводится 500 мг десферала. После чего, в промежуток от 6 до 24 часов собирается моча и определяется количество железа в ней.  Как правило, анализ крови показывает заниженные показатели гемоглобина и низкую численность эритроцитов.

Для выявления патологии исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его — назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса, а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.

Лечение

После проведения ряда диагностических процедур и выявлению гемосидерина в тканях органов, врач составляет план консервативной терапии. Основной группой препаратов, как правило, выступают – глюкокортикостероиды. Это первоочередные препараты при гемосидероза, но их эффективность проявляется только в 45-55% от всех случаев.

Если глюкокортикостероиды не принесли должного медикаментозного результата, то начинают прописываться иммунодепрессанты и другие дополнительные комплексы препаратов. К таким препаратам на сегодня относятся:

• Венотоники для головного мозга. Данные препараты способны нормализовать отток крови и улучшить процесс трофики тканей головы, повышению эластичности стенок кровеносных сосудов и снизить патологические нарушения функциональности мозга. Наиболее зарекомендовали себя такие препараты как доппельгерц, флебодиа, детралекс.
• Витамины группы B и аскорбиновая кислота;
• Корректоры микроциркуляции и ангиопротекторы (рутозид, этамзилат, никотиновая кислота, винкамин);
• Нейрометаболические стимуляторы (ноотропы). К таким препаратам чаще всего относят: пикамилон, глицин, ноопепт, фенибут.
• H3-блокаторы антигистаминного действия (левоцетиризин, фексофенадин);
• Средства, останавливающие кровь;
• Нейролептики. Действие нейролептиков на головной мозг заключается в снижении скорости передачи импульсов. Данные препараты позволяют снижать такие проявления как: апатию, нарушения сна, эмоциональное возбуждение, нарушению мозговой активности, которые часто проявляются при гемосидерозе.

Все данные группы предназначены, прежде всего, для купирования патологической симптоматики, а лечением, прежде всего, занимаются препараты – глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты и препарат десферал.

Также не редко к данным комплексам препаратов подключается физиотерапия. Используются такие методы как:

• Плазмаферез;
• Криотерапия;
• Лазеротерапия;
• Химическая, селективная и узковолновая фототерапия

Стоит понимать, что накопление гемосидерина в тканях мозга и других частях, накапливается вследствие сопутствующего заболевания, поэтому, прежде всего врач старается вылечить его.

Народные способы и рекомендации по диете

На сегодняшний день средства народной медицины не способны оказать эффективную поддержку в лечении гемосидероза. Однако некоторые рецепты позволяют улучшить кровообращение, состояния сосудов и их стенок.

Поэтому можно применять такие рецепты как:

• Возьмите 20 г горной арники и столько же коры орешника. Затем одну столовую ложку данной смеси следует залить 500 мл кипятки, а затем поставить в темное прохладное место на половину суток. Употреблять за 30 минут до еды в течение 1-2 месяцев.
• Рецепт толстолистного бадана. В данном случае нам необходимо будет приготовить отвар, следует 50 мг вскипятить в 250мл кипятка, пока половина воды не выпариться. Затем принимайте по 25 капель утром и вечером.
• Отличным средством будет сок шиповника, который позволит наполнить организм всеми необходимыми минералами и витаминами, а также эффективно устранить нарушения кровообращения во всем организме пациента. Содержащиеся вещества в данной ягоде позволяют снять спазмы сосудов и устранить болевой синдром.

В период течения данного заболевания старайтесь употреблять полезную и сбалансированную пищу. Рекомендуется увеличить потребление продуктов с высоким содержанием витамина С и кальция. Также дополнительно врач назначает витаминно-минеральные комплексы. В комплексе с медикаментозным лечением это позволит оказать более эффективное лечение и скорое выздоровление.

Также очень полезны будут следующие продукты:

• Различные крупы, в особенности гречневая крупа, которая богата различными аминокислотами и минералами;
• Цитрусовые фрукты, которые позволяют снять утомление и повысить работоспособность;
• Зеленый чай.

Важно обязательно проконсультироваться с вашим лечащим врачом на прием какого-либо народного рецепта, а также по рекомендациям вашего диетического питания.

Заключение

На сегодняшний день такое заболевание как гемосидероз очень трудно диагностируемо, а прогноз в некоторых случаях может быть крайне неблагоприятным для пациента. Заболевание имеет прогрессирующий характер, что может привести к инвалидности больного и развитию тяжелых осложнений, которые могу угрожать жизни. Такими осложнениями могут выступать;

• Обширное кровотечение легких;
• Дыхательная недостаточность;
• Легочная гипертензия.

Однако кожная патология не приносит такой вышеописанной патологии и как правило составляет сугубо внешние неудобства пациенту, которые с течением времени полностью решаются.

Чтобы предупредить нарушение обмена гемосидерина, для этого важно проводить своевременную терапию кожных заболеваний, инфекций, сосудистых, гематологических, а также исключение возможных лекарственных отравлений.

Автор статьи: Врач невролог высшей категории Шенюк Татьяна Михайловна.

Видео