Острый диссеминированный энцефаломиелит


Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) или демиелинизирующий энцефаломиелит является редким аутоиммунным заболеванием, отмеченным внезапной широко распространенной атакой воспаления в головном и спинном мозге . ОДЭМ атакует центральную нервную систему и повреждает ее миелиновую изоляцию, что в результате разрушает белое вещество . Это часто срабатывает после того, как пациент получил вирусную инфекцию или, возможно, чрезвычайно редко специфические неплановые прививки.

Симптомы

Симптомы ОДЭМ напоминают признаки рассеянного склероза, поэтому находится в классификации заболеваний пограничного склероза . Однако ОДЭМ имеет несколько функций, которые отличают его от РС. Патология встречается обычно у детей и отмечается повышенной температурой, хотя подростки и взрослые тоже могут заразиться. ОДЭМ состоит из одной вспышки, тогда как РС отмечена несколькими рецидивами в течение длительного периода времени, которые встречаются у четверти пациентов, но большинство из этих «многофазных» представлений после ОДЭМ, вероятно, являются РС.  ОДЭМ отличается потерей сознания, комой и смертью, что очень бывает при РС, за исключением серьезных случаев.

ОДЭМ имеет резкое начало и монофазный курс. Симптомы обычно начинаются через 1-3 недели после заражения. Основные из них включают лихорадку , головную боль, тошноту и рвоту, спутанность сознания, ухудшение зрения, сонливость, судороги и кому . Хотя первоначально проявления обычно мягкие, они быстро ухудшаются в течение от нескольких часов или дней, причем среднее время до максимальной степени тяжести составляет около четырех с половиной суток. Дополнительные симптомы включают гемипарез, парапарез и паралич черепно-мозговых нервов.

Статистика

Уровень заболеваемости составляет около 8 на 1 000 000 человек в год.  Большинство зарегистрированных случаев у детей и подростков , со средним возрастом от 5 до 8 лет.  Болезнь поражает мужчин и женщин почти одинаково. Смертность может достигать 5%; однако полное восстановление наблюдается в 50-75% случаев с увеличением выживаемости до 70-90% с показателями, включая незначительную остаточную инвалидность. Среднее время для восстановления после вспышек ОДЭМ составляет от одного до шести месяцев.

Локализация

ОДЭМ производит множественные воспалительные поражения в головном и спинном мозге , особенно в белом веществе . Обычно они встречаются в подкорковом и центральном и кортикальном, перивентрикулярном серо-белом соединении обоих полушарии, мозжечка, ствола головного и спинного мозга.

Когда пациент страдает несколькими демиелинизирующими эпизодами ОДЭМ, заболевание называется рецидивирующим рассеянным или многофазным диссеминированным энцефаломиелитом (MДЭМ). Кроме того, описывается фульминантный курс у взрослых.

Причины

Антигенную проблему можно определить примерно у двух третей людей.

Инфекции:

  • грипп
  • энтеровирус
  • корь
  • эпидемический паротит
  • краснуха
  • ветряная оспа
  • вирус Эпштейна-Барра
  • цитомегаловирус
  • герпес
  • гепатита А
  • болезнь Коксаки

Бактериальные инфекции включают:

  • Mycoplasma pneumoniae
  • Borrelia burgdorferi
  • Leptospira ибета-гемолитические стрептококки.

Единственная вакцина, которая индуцирует ОДЭМ, представляет собой полуплосную форму против бешенства, но все они были вовлечены в гепатит B, коклюш, дифтерию, корь, эпидемический паротит, краснуху, пневмококк, ветряную оспу, грипп, японский энцефалит и полиовакцины.

В исследованиях, которые коррелируют вакцинацию с началом ОДЭМ, используются небольшие образцы. Крупномасштабные эпидемиологические работы (например, вакцины MMR или против оспы) не показывают повышенного риска ОДЭМ. В редких случаях ОДЭМ возникает после трансплантации органов. Верхняя граница риска ОДЭМ от прививки против кори, если она существует, может оцениваться как 10 на миллион, что намного ниже, чем риск развития ОДЭМ от фактической кори, что 1 на 1000 случаев. Для инфекции краснухи вероятность составляет 1 на 5000. Некоторые ранние вакцины, позже показавшие, что были заражены тканями ЦНС ЦОС, имели показатели ОДЭМ, достигающие 1 в 600.

Диагностика 

В настоящее время общепринятым стандартом для определения клинического случая является издание, опубликованное Международной исследовательской группой МСЭ в 2007 году.

Лечение 

Никаких контролируемых клинических испытаний не проводилось на лечении ОДЭМ, но агрессивная терапия, направленная на быстрое снижение воспаления ЦНС, является стандартным. Широкое признание первой линии — это высокие дозы внутривенных кортикостероидов, такие как метилпреднизолон или дексаметазон, а затем 3-6 недель постепенно более низких доз пероральных преднизолона . Пациенты, получавшие гормоны, показали лучшие результаты, чем при лечении дексаметазоном. При терапии продолжительностью менее трех недель наблюдается более высокая вероятность рецидивов и тенденция низких результатов. Другие противовоспалительные и иммуносупрессивные терапии показали благотворное действие, например, плазмафереза, высокие дозы внутривенного иммуноглобулина, митоксантрон аициклофосфамид. Они считаются альтернативными методами лечения, если кортикостероиды не могут использоваться или не проявляют эффекта.

Имеются некоторые свидетельства того, что пациенты реагируют на комбинацию метилпреднизолона и иммуноглобулинов, если препараты не эффективны ни по отдельности. При исследовании 16 детей с ОДЭМ 10 полностью восстанавливались после приема высоких доз стероидов. Зафиксирован один серьезный случай, когда не было положительной реакции на гормоны. Полностью восстановленные пациенты — в пяти самых сложных инцидентах — с ОДЭМ и тяжелой периферической невропатией. Лечились комбинированным высокодозным метилпреднизолоном и иммуноглобулином, 2 оставались параплегическими, у одного были моторные и когнитивные недостатки, а два были восстановлены. Недавний обзор лечения IVIg ОДЭМ (из которого в предыдущем исследовании составлял основную часть случаев) показал, что 70% детей полностью восстановились после кортикостероидов При исследовании взрослых выявлено, что препарат кажется более эффективным при терапии сенсорных и моторных нарушений, в то время как стероиды кажутся более действенным при лечении познания и сознания.  Это же исследование показало, что один субъект, 71-летний мужчина, который не ответил на стероиды, отреагировал на лечение через 58 дней после начала заболевания.

Прогноз 

Полное выздоровление наблюдается в 50-70% случаев, от 70 до 90% восстановления с некоторой незначительной остаточной недееспособностью (обычно оценивается с использованием таких мер, как mRS или EDSS ), среднее время составляет от одного до шести месяцев.  Смертность может достигать 5%.  Более плохие результаты связаны с невосприимчивостью к стероидной терапии, необычно тяжелыми неврологическими симптомами или внезапным началом. Дети имеют более благоприятные результаты, чем взрослые, а случаи без лихорадки — худшие показатели. Последний эффект может быть вызван либо защитными свойствами, либо что диагноз и лечение диагностируется быстрее, когда она присутствует.

Моторика

По оценкам, моторный дефицит остается примерно в 8-30% случаев, диапазон тяжести от легкой неуклюжести до атаксии и гемипареза.

 

Рассеянный склероз

Хотя ОДЭМ и РС включают аутоиммунную демиелинизацию, они различаются по многим клиническим, генетическим, визуализирующим и гистопатологическим аспектам. Некоторые авторы считают, что РС и ее пограничные формы составляют спектр, отличающийся только хроничностью, тяжести и клиническим течением, тогда как другие считают их дискретно разными заболеваниями.

Как правило, ОДЭМ появляется у детей после антигенного заражения и остается монофазным. Тем не менее, ОДЭМ происходит у взрослых, а также может быть клинически многофазным.

Проблемы для дифференциальной диагностики увеличиваются из-за отсутствия согласия для определения рассеянного склероза.  Если бы РС идентифицировался только путем разделения во времени и пространстве демиелинизирующих поражений, как это делал Макдональд, этого было бы недостаточно,  поскольку некоторые случаи ОДЭМ удовлетворяют этим условиям. Поэтому некоторые авторы предлагают установить разделительную линию в виде повреждений вокруг вен.

Патология ОДЭМ очень похожа на РС с некоторыми отличиями. Признаком ОДЭМ является перивенулярное воспаление с ограниченными «рукавами демиелинизации». Тем не менее, РС-подобные бляшки (конфлюентная демиелинизация) могут появиться.

Бляшки в белом веществе в РС резко очерчены, а глиальный шрам в ОДЭМ — гладкий. Аксоны лучше сохраняются при поражении ОДЭМ. Воспаление широко распространено и плохо определено и РС они расположены вокруг вен, но не так резко.

Тем не менее, совместное появление perivenous и конфлюентной демиелинизации у некоторых индивидуумов предполагает патогенное перекрытие между острым диссеминированным энцефаломиелитом и рассеянным склерозом, ошибочной классификацией с биопсией или даже посмертным  ОДЭМ у взрослых может прогрессировать до РС.

Многофазный рассеянный энцефаломиелит

Когда пациент страдает несколькими демиелинизирующими эпизодами, заболевание называется рецидивирующим или многофазным диссеминированным энцефаломиелитом (МДЭМ).

Был описан еще один вариант ОДЭМ у взрослых —  молниеносный распространенный энцефаломиелит, и, как сообщается, он был клинически ОДЭМ, но демонстрировал РС-подобные повреждения при аутопсии. Классифицирован внутри противовоспалительных демиелинизирующих заболеваний.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Также известный как острая некротизирующая энцефалопатия (НЭ), геморрагический энцефаломиелит (ОГЭ), некротический геморрагический лейкоэнцефалит (ANHLE), синдром Уэстон-Херста или болезнь Херста, является гиперактивным и часто смертельным формы ОДЭМ. Характеризуется некротизирующим васкулитом и кровоизлияния, и отеками.  Смерть распространена в первую неделю и составляет около 70%. Зафиксированы благоприятные результаты после агрессивного лечения кортикостероидами, иммуноглобулинами, циклофосфамидом и плазменным обменом.  Около 70% выживших проявляют неврологический дефицит, но некоторые оставшиеся в живых продемонстрировали удивительно хорошие паказатели, учитывая величину затронутого белого вещества.

Это заболевание было иногда ассоциируется с язвенным колитом и болезнью Крона, малярии, сепсиса, связанных с отложением иммунных комплексов, метанол отравления.

Экспериментальный аллергический энцефаломиелит

Представляет собой животную модель воспаления ЦНС и демиелинизации, которая часто используется для исследования потенциальных методов лечения РС. Острая однофазная болезнь намного больше похожа на ОДЭМ, чем на РС.