Балоцентрический склероз


Бало-концентрический склероз — это заболевание, при котором белое вещество мозга кажется поврежденным в концентрических слоях, оставляя осевой цилиндр неповрежденным. Это было описано Йошефом Бало, которое изначально назвало его «лейко-энцефалит периаксиальной концентрикой» из предыдущего определения и в настоящее время считается одной из пограничных форм рассеянного склероза (РС).

Концентрический склероз Бало является демиелинизирующим заболеванием, сходным со стандартным РС, но с особенностью, что демиелинизированные ткани образуют концентрические слои. Ученые полагали, что прогноз похож на Марбургский рассеянный склероз, но теперь они знают, что пациенты могут выжить или даже иметь спонтанную ремиссию и бессимптомные случаи.

Распространено, что клинический курс является первичным прогрессирующим, но сообщается о повторном обращении. Кажется, что самая эффективная терапия преднизоном, хотя бывают случаи, когда пациенты спонтанно восстанавливаются на стероидном лечении или без него.

Патофизиология

Поражения склероза Бало относятся к РС III (дистальная олигодендроглиопатия). Бало-концентрический склероз теперь считается вариантом РС с образцом III и, вероятно, из-за проблем с метаболизмом.

Согласно исследованиям доктора Луккинетти, в концентрическом склерозе, кольца могут быть вызваны физиологической гипоксией (аналогичной той, которая начинается из-за некоторых токсинаов или вирусов) в поражении, что, в свою очередь, противостоит экспрессии стрессовых белков на границе. Они образуют кольца сохраненной ткани (в области поражения) и демиелинизированной (за пределами), где предыдущая атака вызывала протеины защитного напряжения. Последующие образуют концентрические кольца.

Некоторые другие исследователи утверждают, что, как и в схеме III РС, активность митохондриального дыхательного цепного комплекса IV снижается, и это может быть причиной того, что глутамат-опосредованная аксональная травма.

Другими двумя предложенными механизмами являются наличие грануляционной ткани в старых повреждениях, которая богата капиллярами и может выступать в качестве энергетического резервуара и небольших прилегающих полос миелинизированной ткани. Эти две теории предложены на основе гипотетического принципа гипоксической причинности.

В конечном счете, это расширяющееся поражение приводит к тому, что обычно наблюдается прогрессивная картина. Однако у некоторых пациентов патология, лежащая в основе болезни, как представляется, сгорает, и, следовательно, патология может прекратиться, пациенты спонтанно восстанавливаются. Механизмы, запускающие атаки и восстановление, остаются неопределенными.

Тем не менее, эта модель ставится под сомнение недавними сообщениями о повреждениеиастроцитов , аналогичное тому, которое обнаружено в аквапорине- сероположительном нейромиелите optica .

В нем представлены три клинических подтипа: однофазные, рецидивирующие и первичные быстро прогрессивные. Олигоклональные полосы присутствуют лишь в немногих случаях.

Диагностика

Особенности и характеристики поражения могут быть скоррелированы при проведении биопсии, что дает возможность обосновать будущий диагноз при помощи МРТ.

Бао-концентрические склеротические поражения отличаются от среднестатистических, показывающих альтернативные уровни гипотензии и гипертензии.

Концентрационные поражения Бало могут быть просмотрены с использованием методов визуализации воды миелина. Это специальная последовательность в диагностике МРТ, которая показывает процент содержания вещества в воде.

Осложнения

Побочные явления Бало провляются в одиночку, но также связаны со стандартным рассеянным склерозом, neuromyelitis optica, CADASIL и прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией.

Поражения при вскрытии и биопсии

В докладе, посвященном анализу 1H-магнитной резонансной спектроскопии, трансляции намагниченности и диффузионного тензора с гистопатологией у пациента с концентрическим склерозом Бало, было обнаружено, что воспаление было прослежено фракционной анизотропией и увеличением лактата. Напротив, коэффициент переноса намагничивания и диффузии показывают потерю ткани в кольцах поражения.

Эпидемиология

Болезнь чаще встречается у китайцев и филиппинских популяций (азиатских), чем у кавказцев.

История

Хотя болезнь носит имя Йошеф Бало, она была впервые описана Отто Марбургом в 1906 году. Позднее, в 1928 г., он изучил энцефалит периаксиальную концентрику у венгерского пациента, демонстрируя также демиелинизацию периферической нервной системы.