Энцефалит ствола мозга Bickerstaff


Энцефалит ствола мозга Bickerstaff
Классификация и внешние ресурсы
МКБ — 10 G04.8
ICD — 9-CM 323,62
Orphanet 79138

Бикерстафф стволовой энцефалит является редким воспалительным расстройством ЦНС, впервые описана Edwin Bickerstaff в 1951 году. Влияет на периферическую нервную систему , а также имеет общие черты как с синдромом Миллера Фишера и Гийена-Барре .

Признаки и симптомы

Чтобы диагностировать энцефалит мозга Bickerstaff, должны присутствовать атаксия и офтальмоплегия. Эти проявления свойственны синдрому Миллера Фишера , и поэтому диагноз Бикерстаффа ставится только при наличии других признаков, исключающих альтернативные патологии. Они могут включать сонливость, кома или гиперрефлексию . Когда условие определено таким образом, обычно обнаруживается ряд других признаков, но не всегда их можно найти: среди них слабость конечностей, лица и / или мышц бульбара ; аномалии учеников; и отсутствующие рефлексы.

Как и некоторые другие аутоиммунные заболевания, состояние обычно следует за инфекцией дыхательных путей или гастроэнтеритом.

Патофизиология 

Клинические особенности и течение состояния, связанные с ним антитела к соответствующим антигенам и ответ на лечение, все говорят о том, что энцефалит мозга Bickerstaff является аутоиммунным заболеванием . Тем не менее, каждый из этих критериев не подходит для значительной части пациентов, и нет ни одного теста или признака, который бы диагностировал энцефалит мозга Bickerstaff. Поэтому возможно, что доля случаев связана с другими причинами, такими как инфекция или лимфома, но остается недиагностированной. Также возможно, что существует несколько аутоиммунных заболеваний, которые могут вызвать расстройство. Совпадают симптомы синдромов Гийена-Барре, Миллера Фишера и энцефалита мозга Бикерстаффа, а также других состояний, связанных с антителами против ганглиозида, такими как хроническая офтальмоплегия с анти-GQ1b-антителом. и фаринго-цервико-плечевой вариант GBS.

Диагностика 

Антитела против GQ1b обнаруживаются у двух третей пациентов с этим состоянием. Они также встречаются почти во всех случаях синдрома Миллера Фишера. ЭЭГ часто является ненормальным, но показывает только медленную волну активность, которая также имеет место во многих других условиях, и поэтому ограничивает ценность диагностики. Аналогичным образом, повышенные уровни белка CSF и плеоцитоз являются частыми, но неспецифическими. Первоначально предполагалось, что альбуминоцитологическая диссоциация, характерная черта патологии, как и при синдроме Гийена-Барре , но это не было поддержано в более поздней работе. Только в 30% случаев имеется МРТсканирование мозга ненормально. Исследования нервной проводимости могут демонстрировать аксональную полиневропатию.

Лечение и прогноз 

Большинство пациентов, о которых сообщалось в литературе, получали лечение, подходящее для аутоиммунных неврологических заболеваний, таких как кортикостероиды , плазмаферез и / или внутривенный иммуноглобулин , и большинство из них хорошо восстановилось. Условие слишком редок для контролируемых испытаний, которые были предприняты.