Боковой амиотрофический склероз


Боковой амиотрофический склероз (код по мкб 10 G12.2) – сокращенно БАС, одно из самых тяжелых заболеваний нервной системы. Болезнь развивается вследствие гибели центральных и в отдельных участках мозга, крупных нервных клеток – мотонейронов. Рассмотрим причины и и как лечить данное заболевание.

Данный диагноз встречается очень редко (на 100 тысяч человек 3-5 случаев). По статистике, болезни чаще подвержены лица мужского пола.

Боковой склероз проявляется в следующих патологиях:

  • Атрофии скелетных мышц;
  • В непроизвольном сокращении отдельных пучков мышечных волокон (фасцикуляция).
  • Спастичности мышц;
  • В повышении сегментарных рефлексов (гиперрефлексия), которое например, может возникать при поражении пирамидных путей.

Патология имеет длительное прогрессирующее течение, которое в конечном итоге приводит к смерти.

амиотрофический склероз

Почему развивается заболевание — причины

На данный момент выявить точно, почему развивается боковой амиотрофический склероз и в чем причины появления заболевания не представляется возможным. Исследования показывают, что возможно, предвестником развития патологии является появление в клетках четырех спиральной ДНК, которая нарушает синтез белка, но по какому принципу она действует на поражение мотонейронов и причин изменения ДНК, на данный момент не выявлено.

Средний возраст данного заболевания составляет 40-50  лет, в 5-10% случаев развивается на фоне генетических факторов.

Возможные причины, которые указывают на развитие патологии:

  • Вирусная инфекция. Исследования по данной причине проводились, еще в 60-ых годах, но так и не нашли своего подтверждения.
  • Аутоиммунные заболевания, могут быть причиной, если развиваются вследствие патологической выработки аутоиммунных антител или размножении аутоагрессивных больших гранулярных лимфоцитов, которые в свою очередь убивают двигательные нервные клетки.
  • Генные нарушения, могут быть причиной, если они связанны с кодировкой важных ферментов. Данное нарушение обнаруживается у 25% больных боковым амиотрофическим склерозом.
  • Нарушение функционирования нейронов головного и спинного мозга, также может являться причиной заболевания. Специалист утверждают, что при недостаточном функционировании астроцитов, шанс заболевания очень высок.

Боковой слероз

Симптомы

На основании того, что симптомы бокового амиотрофического склероза развиваются у всех по-разному, можно выделить, что свое начало патология берет с поражения конечностей, которые  распространяются на другие участки тела.

Специалисты подразделяют симптоматику заболевания на 4 формы:

  1. Бульбарная;
  1. Шейно-грудная;
  1. Пояснично-крестцовая;
  1. Церебральная;

При бульбарной форме происходит поражение мозговых нервов. Симптомы бокового амиотрофического склероза, которые свойственны данной форме заболевания следующие:

  • Снижение функций речи, возникает проблема произношения, нарушение функциональности языка и его непроизвольные движения.
  • Нарушаются глотательные функции, человек может запросто подавиться.
  • Происходит полная атрофия мышц лица и шеи, отсутствие мимики, невозможность переживать пищу.

При шейно-грудной форме патологический процесс идет вверх и вниз, поражая верхние конечности.

При данной форме выделяют следующие симптомы:

  • Потеря функциональности кистей рук, возникают трудности при игре на инструментах, писании, держании различных приборов.
  • Сильное мышечное напряжение рук, повышение сухожильных рефлексов.
  • На последующей стадии верхняя часть тела кажется парализованной, вследствие полной атрофии плечевого пояса;

При пояснично-крестцовой форме, поражаются поясничные и крестцовые отделы спинного мозга. При данной форме атрофируются нижние конечности.

Свойственны следующие симптомы:

  • Двигательные функции ног значительно ослаблены, возникает тяжесть в ногах и трудности в передвижении, поднятии по ступенькам.
  • При дальнейшем течении заболевания мышцы ног атрофируются, возможность встать на ноги представляет большие трудности.
  • Недержание мочи и кала;

При церебральной форме заболевания нарушаются двигательные пути от коры большого мозга к стволовым структурам. Симптоматика немногим схожа с бульбарной формой болезни.

На практике, бульварная и церебральная формы, считаются наиболее тяжелыми.

амиотрофический боковой склероз

Исследование заболевания

Болезнь имеет множество схожих признаков с другими заболеваниями, поэтому чаще всего установка диагноза проходит методом исключения одного заболевания за другим, из списка предполагаемых.

Однако существуют некоторые критерии, которые указывают на развитие бокового амиотрофического склероза.

Заболевания можно выявить по следующим критериям:

  • Разрушение крупных нервных клеток – мотонейронов (на основании клинических и электрофизиологических данных)
  • Прогрессирование процесса разрушения мотонейронов на основании клинических исследований.

Методы, которые используются при обследовании больного на наличие данной патологии, являются:

  • Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга. Исследование позволяет выявить атрофию моторных отделов мозга.
  • Спинномозговая пункция. Проводится с целью диагностики состава спинно-мозговой жидкости.
  • Нейрофизиологические обследование пациента. В их состав входит:
  • Электроэнцефалография – оценивает активность головного мозга и наличие патологий.
  • Реоэнцефалография – данный метод позволяет проверить состояние эластичности и тонуса сосудов головного мозга и шеи.
  • Эхоэнцефалография – позволяет оценить наличие объемного патологического процесса головного мозга.
  • Электронейромиография – позволяет измерить скорость прохождения нервного импульса по нервным волокнам.
  • Молекулярно-генетические исследования. С целью выявления наследственных факторов заболевания.

Исходя из того, что БАС имеет много общего с другими заболевания, проводится дифференциальное исследование следующих нарушений (заболеваний):

  • Заболевания мозга, опухоль, атрофия;
  • Шейная миелопатия;
  • Интоксикация различными вредными веществами (ртуть, свинец, марганец);
  • Постполиомиелитический синдром, при котором у больного наблюдается медленно прогрессирующее нарастание слабости и атрофии мышц.
  • Эндокринопатия;
  • Болезни периферических нервов, такие как лимфома, опухоль спинного мозга, атрофия, миелинопатия.

лечить амиотрофический склероз

Как вылечить болезнь

На сегодняшний день методов лечения бокового амиотрофического склероза(код по мкб 10 G12.2) не существует. Медикаментозное лечение позволяет лишь продлить жизнь пациента на неопределенный срок, не обеспечивая полное выздоровление пациента.

Для симптоматического лечения заболевания, используется

  • Рилузол. На сегодня является единственным препаратом, который продлевает жизнь. Действие заключается в предотвращении выброса глутамата в головном мозге. Продолжительность жизни, при приеме данного лекарства, увеличивается в среднем на 3 месяца. Прием препарата постоянный, по 100мг в сутки.
  • РНК-интерференция. Действие заключается в подавлении экспрессии гена (патологического синтеза белка) в нервных клетках. Считается достаточно эффективным методом и выделяется западными специалистами.
  • Лечение стволовыми клетками.
  • Миорелаксанты (баклофен, мидокалм), используются для снятия мышечных спазмов.
  • Обезболивание противовоспалительными препаратами – на ранней стадии, на поздней – обезболивание опиатами.
  • Лекарства для улучшения сна пациента.
  • Анаболические стероиды – для роста мышечной массы.
  • Приспособления для облегчения передвижения (кресло-коляска с различными функциями).
  • Антибиотики широкого спектра (цефалоспорины, фторхинолоны) , в случае развития инфекционных осложнений.
  • Искусственная вентиляция легких. Также на поздних стадиях проводится — трахеостомия, когда путем хирургического вмешательства создается отверстие, позволяющее человеку дышать.

боковой склероз

Если брать в расчет нетрадиционную медицину, которая неэффективна в лечении данного заболевания, но может слегка улучшить общее состояние больного, то можно выделить:

  • Лечение травмами;
  • Иглоукалывание;
  • Гомеопатия.

В случае если у больного нарушаются глотательные функции, требуется перейти на соответствующее питание (каши, пюре, суфле и т.д.), т.е. более жидкую пищу. В случае, если человек начинает стремительно терять массу тела, приём пищи занимает более 20 минут и практически не пьёт воду, то стоит задумать о проведении операции — эндоскопической гастростомии.

При нарушениях речи, когда человек уже практически или уже совсем не может говорить, используются специальные электронные пишущие машинки. За рубежом используются специальные кресла для передвижения (на поздних стадиях заболевания) и общения (например, как у знаменитого физика — Стивена Хокинга) и сенсорные датчики, располагающиеся на глазных яблоках.

лечение склероза

Профилактические меры

Возможность предотвратить возникновение бокового амиотрофического склероза на сегодняшний день не существует.

БАС, развивается стремительными темпами, при этом пораженные нервные клетки, которые отвечают за деятельность и функционирование мозга не представляется возможным вылечить. С каждым днем состояние пациента ухудшается, проявляются симптомы, при которых человек не способен нормально жить, при этом усложняется жизнь, как у пациента, так и его близки людей.

Следует внимательно и с полной ответственностью отнестись к человеку с данным заболеванием, своевременно проходить необходимые терапии и осуществлять прием лекарственных препаратов, чтобы облегчить течение заболевания.

Прогноз

На данный момент не было создано какого-либо противоядия против бокового амиотрофического склероза, хотя по данному заболеванию проводятся многие исследования. И все же, как бы страшно это не звучало, прогноз при данном заболевании для человека – неблагоприятный.

С таким заболеванием человеческая жизнь продолжается в лучшем случае не более 5 лет. Продолжительность жизни во многом зависит от формы патологии.

Если брать статистические данные о продолжительности жизни пациента с данным заболеванием, то:

  • Только около 7-8% людей могут прожить более 5 лет;
  • При бульбарной и церебральной формах – от 3 до 5 лет.
  • При поясничной форме – 2-2,5 года.

При этом стоить отметить, что в России, проблема с лечением или должной терапией, стоит довольно остро. Как правило, пациентам с данным заболеванием не оказывают должной медицинской помощи, а препарат позволяющий продлить жизнь пациентам (Рилузот) – был введен только в 2011 году.

Видео