Болезнь Ниманна Пика


Болезнь Пика – это достаточно редкое, но при этом серьезная и опасная патология головного мозга, проявляющаеся в деменции нервных клеток лобных и височных областей.

Недуг наступает обычно после 60 лет и характеризуется износом и утончением коры головного мозга. Исследования показывают слияние серого и белого вещества. Симптомы резко и быстро прогрессируют, способствуя утрате тех или иных функций организма, так как в процессе нарастания страдают новые нейроны.

На начальном этапе болезнь Пика симптоматически характеризуется некоторыми отклонениями в поведении.
Затем нарушаются вегетативные функции, появляются дефекты речи. В итоге последствия могут вылиться в старческое слабоумие, и человек остается инвалидом.

Впервые клинически болезнь исследовал медик Арнольд Ниманн Пик в конце девятнадцатого века, в честь этого ученого она, впрочем, и названа. Однако Пик в своих многочисленных исследованиях решил, что данное поражение лобно-височных долей головного мозга – это не что иное, как один из видов старческой деменции. Об этом свидетельствовал износ нейронов, плохая передача сигналов от них к мозгу, утрата некоторых функций с возрастом.

Но позже медицина все-таки признала данную патологию отдельным заболеванием, поскольку заметила структурно-морфологические изменения в коре мозга, которые являлись в своем роде уникальными.

Опираться на статистику сложно, поскольку степень распространенности болезни Ниманна Пика минимальна. Тем не менее, можно отметить, что женщины болеют ей немного чаще, чем мужчины.

Причины болезни

Современная медицина по-прежнему не может дать досконального и развернутого ответа на вопрос, а что же является коренной причиной возникновения таких патологических процессов в головном мозге, которые быстро ведут к слабоумию.

Эксперты лишь прослеживают при наличии болезни те провоцирующие факторы, которые могли вызвать внезапное истощение и износ клеток в лобно-височной части:

  1. черепно-мозговые травмы, которые вызывают отмирание нейронов;
  2. генетическая предрасположенность. Исследования показали, что у многих людей, страдающих болезнью Ниманна Пика, имелись родственники с такой же формой патологии. Поэтому наследственная передача считается в науке основным провоцирующим фактором;
  3. отравление химическими веществами, ядами, интоксикация наркотиками. Для центральной нервной системы данные случаи несут в себе грандиозную опасность, в их числе – начало отмирания нейронов головного мозга, которые ведут к деменции;
  4. иные заболевания нервной системы, психические расстройства;
  5. серьезные вирусы и инфекции;
  6. передозировка некоторыми видами лекарственных препаратов.

Необходимо подчеркнуть, что болезнь Пика в процессе прогрессирования не задевает кровеносные сосуды, не вызывает разного рода воспалений, распространяясь лишь по нейронам, поражая новые клетки.

При этом может даже возникнуть атрофия коры головного мозга.

Факторы, влияющие на появление деменции во многом схожи с этимологией других серьезных проблем головного мозга. Поэтому нужно по максимуму беречь свой организм, это поможет предотвратить различные поражения ЦНС.

Симптомы

Симптомы болезни Пика, напрямую зависят от стадии развития.

На начальном этапе медицина выделяет:

  1. изменение характера – человек становится эгоистичным, не признает никаких авторитетов, показывает неуважение к окружающим;
  2. расторможенность рефлексов и инстинктов;
  3. асоциальное поведение;
  4. возросшее половое влечение, гиперсексуальность;
  5. возникающие иногда дефекты речи;
  6. две возможные крайности – апатия, безволие, депрессия или, наоборот, неописуемый, но необъяснимый восторг;
  7. личностные расстройства.

Первый этап болезни Ниманна Пика символизирует многочисленные отклонения в поведении, которые видны для окружающих невооруженным глазом.

Вторая стадия проходит тяжелее. На ней в симптоматическую картину включаются:

  1. головные боли, слабость в теле;
  2. явные нарушения речи и почерка;
  3. ухудшение зрения, слуха;
  4. расстройства внимания, логического мышления;
  5. дезориентация в пространстве;
  6. снижение мышечного тонуса;
  7. потеря способности выполнять по порядку набор определенных простых действий.

Второй этап знаменуется когнитивными и вегетативными нарушениями нервной системы. Человеку постоянно требуется посторонняя помощь и присмотр, потому как свои действия он контролировать уже не может.

Вторая стадия болезни Ниманна Пика неизменно перетекает в третью, которая символизирует собой появление признаков слабоумия:

  1. отсутствие интеллектуальных способностей;
  2. обездвиживание;
  3. высокий риск летального исхода.

Диагностика

В процессе диагностирования болезни Ниманна Пика докторам важно не только выявить набор симптомов, но и отличить  от болезни Альцгеймера. Дело в том, что оба недуга с течением времени перетекают в слабоумие.

Процесс диагностики включает в себя клинический осмотр пациента и разговор с ним на предмет жалоб, расстройств и симптомов. При этом является важным и присутствие родных и близких, которые честно и развернуто расскажут о состоянии больного, его поведении, рефлексах и т. д.

Однако в случае диагностирования болезни Ниманна Пика никуда не обойтись без современных технологичных процедур. Все они имеют определенную значимость в выяснении диагноза и, возможно, в выявлении этимологии.

К примеру, магнитно-резонансная и компьютерная томография, помогают исследовать послойные и четкие изображения головного мозга и состояние его структур.

Электроэнцефалография – важнейшая процедура, которая отображает патологические изменения в головном мозге благодаря улавливанию электрических импульсов, исходящих от тканей.

Лечение

В итоге лечение болезни Ниманна Пика сводится к облегчению симптомов больного. Страдающим данным недугом необходим постоянный уход и присмотр.

  1. прием противовоспалительных препаратов, неотропов и антидепрессантов;
  2. курсы у психолога;

Прогноз врачей неблагоприятный, ведь, основываясь на статистике, люди с данным заболеванием обычно живут не больше 10 лет.