Что такое болезнь волчанка — причины симптомы и лечение


Системная красная волчанка (туберкулез кожи, СКВ, болезнь Либмана-Сакса) —  аутоимунное заболевание, с поражением ДНК здоровых креток и соединительных тканей организма, которое имеет свойство проявляться по-разному. Иммунная система начинает воспринимать собственные клетки как инородное тело и атаковать их.

Это приводит к воспалению и повреждению различных тканей организма. Волчанка может поражать многие части тела, включая суставы, кожу, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды и мозг. Хотя у людей с патлогией может быть много разных симптомов, распространенные из них включают чрезмерную усталость, болезненные или опухшие суставы (артрит), необъяснимую лихорадку, сыпь на коже, и проблемы с почками.

Здоровая иммунная система продуцирует белки — антитела, называемые лимфоцитами, которые помогают бороться и уничтожать вирусы, бактерии и другие посторонние вещества. В волчанке иммунная система вырабатывает специфические клетки против здоровых тканей организма. Наиболее распространенный тип, который развивается у людей с волчанкой, называется антиядерным антителом (АНА), поскольку он реагирует с частями ядра клетки (командный центр).

Статистика

До сих пор не выявлены точные причины возникновения патологии, поэтому болезнь имеет различные формы и может проявиться у любого человека, независимо от пола, статуса и финансового положения. Недавние исследования показывают, что наследственность играет важную роль, однако никакой специфический «ген волчанки» еще не идентифицирован.

Патология является неизлечимой, но при правильной и своевременной терапии можно свести к минимум проявления симптомов и обострений. Чтобы предотвратить развитие поражения органов необходимо регулярно проходить осмотры врачей и проводить медикаментозную профилактику.

Волчанка характеризуется периодами болезни, называемыми вспышками хорошего самочувствия или ремиссией. Понимание того, как предотвратить рецидив и как его лечить, помогает людям с патологией поддерживать здоровье. В настоящее время проводятся интенсивные исследования, и ученые продолжают добиваться больших успехов в понимании патологии, что в конечном итоге возможно приведет к ее излечению.

Слово «системный» означает, что болезнь может поражать многие части тела. Симптомы СКВ бывают мягкими или серьезными, хотя обычно сначала затрагивает людей в возрасте от 15 до 45 лет

Волчанка в три раза чаще встречается у афроамериканок, чем у кавказских, латиноамериканских женщин, азиатского и индейского происхождения.

Красная волчанка имеет хроническую форму. Основными проявлениями являются воспаления на различных частях тела человека.

Виды и патогенез

Существует несколько классификаций  и прогнозов развития волчанки. По одной из теорий:

  • Дискоидная — поражает исключительно кожный покров;
  • Форма затрагивает суставы и внутренние органы человека.

Болезнь чаще проявляется у женщин. Риск развития волчанки может быть спровоцирован сбоями в продуцировании эстрогенов после абортов, родов, или выкидышей.

волчанка

Другая классификация:

  • эритематозный туберкулез кожи  – одна из простейших форм, которая затрагивает сердце, почки, головной мозг. Симптоматика может проявляться слабо, или напрочь, очень сильно;
  • дискообразный эритематозный туберкулез — появляется сыпь, покраснения, пятна;
  • поражение кожи, которое вызван лекарственными препаратами.
  • неонатальная – проявляется у новорожденных, тесно переплетаясь с пороком сердца, с нарушениями кровообращения или иммунной системы, встречается довольно редко.

Американская классификация:

  • Подострая кожная красная волчанка появляется на частях тела, подверженных воздействию солнца и ее вызывает рубцов.
  • Лекарственная форма — это реакция на препараты. Симптомы сходны с СКВ (артрит, сыпь, лихорадка и боль в груди), и они обычно полностью исчезают, когда лечение останавливается.
  • Неонатальная волчанка — редкое заболевание, которое может возникать у новорожденных от матерей с СКВ, синдромом Шегрена или вообще без какой-либо болезни. Ученые подозревают, что волчанка вызвана аутоантителами в крови родителя, называемой анти-Ro (SSA) и анти-La (SSB). Автоантитела («авто» означает «я») — это белки крови, которые действуют против собственных частей тела. При рождении у детей возникает кожная сыпь , проблемы с печенью и низкий уровень кровяного давления. Эти симптомы постепенно исчезают в течение нескольких месяцев. В редких случаях может последовать серьезные сердечные проблемы, которые замедляют естественный ритм. Неонатальная волчанка встречается редко, и большинство младенцев матерей с СКВ полностью здоровы. Все женщины, которые беременны и, как известно, имеют анти-Ro (SSA) или анти-La (SSB) антитела, должны контролироваться с помощью эхокардиограмм (тест анализа работы сердца и окружающих кровеносных сосудов) в течение 16-й и 30-й недель беременности. Врачи могут идентифицировать матерей с наибольшим риском осложнений, что позволяет оперативно лечить ребенка до или после рождения.

Симптомы

Discoid lupus erythematosus — хроническое расстройство кожи, при котором на лице, скальпе или в другом месте появляется красная, повышенная сыпь, которая может вызвать рубцевание.

Самые распространенные признаки патогенеза:

  • Болевые ощущения в суставах, особенно на ладонях и ступнях.
  • Различные поражения кожного покрова, ротовой полости, в некоторых случаях и на волосах;
  • Атака на сосуды влечет за собой плохое кровообращение.
  • В особо тяжелых случаях, проявляется усиленной потерей волос, а также язвами и ранами на слизистой ротовой полости.
  • Характерная красная кожная сыпь — так называемая бабочка или скуловая — может появляться через нос и щеки. Возникает на лице и ушах, плечах, плечах.
  • Приступы лихорадки;
  • Частое дыхание, периодические боли в грудной клетке;
  • Вялость и усталость на постоянной основе;
  • Светочувствительность к солнечным лучам;
  • Депрессия;
  • Потеря памяти;
  • Сыпь, покраснения, пятна непонятного происхождения на любой части тела.
  • Боль в грудной клетке при глубоком дыхании
  • Бледные или фиолетовые пальцы или ступни от холода или стресса.
  • Отеки в ногах или вокруг глаз.
  • Опухшие гланды
  • Сильная усталость
  • Анемия (уменьшение эритроцитов)
  • Головные боли, головокружение, депрессия, спутанность сознания или судороги.

Практически все пациенты с данным диагнозом испытывают слабость в различной степени. При этом если наблюдаются особо сильные проявления усталости, которые мешают ведению привычного образа жизни больного, скорее всего болезнь вступает в стадию обострения и необходимо срочно обращаться к врачу.  Свыше 70% пациентов испытывают боли в суставах в качестве первого признака проявления симптомов. В этот период они опухают, появляется покраснение кожи и имеют выраженное повышение температуры — признаки воспалительного процесса в организма. Часть пациентов отмечают проблемы с подвижностью суставов в утренние часы.

Быстрая потеря веса, волос, воспаление лимфоузлов. Часто волчанка сопровождается развитием виброболезни (феномен Рейно), которая проявляется в виде поражения малых сосудов, обеспечивающих поступление крови в пальцы рук и ног. Визуально изменения проявляются в виде побеления кожи, красного или голубового оттенка.

Таблица симптомов по частям тела

Орган Признаки
Нервная система Головные боли, депрессия, тревога, ухудшение памяти.
Сердечно-сосудистая Перикардит. Боли в области грудной клетки, шее, спине и плечах.
Почки Нефрит может ухудшить способность эффективно избавляться от отходов и других токсинов из организма. Отек в лодыжках. Чаще всего единственным признаком заболевания почек является аномальная моча или анализ крови.
Легкие У некоторых людей с волчанкой развивается плеврит, воспаление подкладки грудной полости, что вызывает боль в груди, особенно при дыхании. Пневмания.
Кровеносные сосуды Васкулит.
Кровь Анемия, лейкопения или повышенный риск образования тромбов .
Сердце Миокардит, эндокардит или мембрана, которая его окружает (перикардит), вызывая боли в груди. Увеличивается риск атеросклероза.

Новые симптомы могут появляться спустя годы после первоначального диагноза.

Красная волчанка – аутоимунное заболевание, которое приводит к нарушению функционирования органов. СКВ, при котором иммунная система человека, воспринимает свои клетки за чужие, и борется с ними. Вырабатываются антитела, которые повреждают внутренние органы, кожный покров.

Причины СКВ еще не выявлены. Можно отметить те факторы, которые могли бы спровоцировать болезнь, и встречаются в качестве патогенеза:

  • Инфекции;
  • Частое воздействие ультрафиолета;
  • Прием медицинских препаратов.
  • Гормональные нарушения, гайморит.

Признаки и симптомы волчанки

Симптомы заболевания проявляются не сразу, поэтому определенные жалобы, могут повлечь за собой не правильный диагноз.

В течении развития красной волчанки, выделяют три основные стадии:

  1. Минимальная – ощущаются незначительные боли в области головы, изредка в суставах, периодами повышается температура тела, и выявлены начальные признаки заболевания кожного покрова.
  2. Умеренная – поражение сыпью, покраснениями.
  3. Выраженная – страдают внутренние органы, развиваются патологии головного мозга, нарушение опорно-двигательного аппарата.

Диагностика

Как только, у человека проявились симптомы, необходимо сразу же обратиться к врачу специалисту. Чтобы диагностировать болезнь, проводится специальный анализ крови. В определенных случаях необходимо сделать УЗИ или рентген внутренних органов. Все процедуры, назначаются исключительно врачом.

  • Лабораторные методы
    • Полный анализ крови (CBC) и мочи
    • Скорость седиментации эритроцитов (ESR)
    • Химический состав
    • Уровни комплемента
    • Антиядерный тест на антитела (ANA, анти-ДНК, анти-Sm, анти-RNP, анти-Ro [SSA], анти-La [SSB])
  • Иммунологические – на наличие антител к антикардиолипину.
  • В случае подозрений на повреждение внутренних органов, назначается УЗИ, магнитно-резонансная томография, компьютерная, электрокардиограмма
  • Биопсия кожи и почек
  • Осмотр больного, при котором врач может обнаружить признаки заболевания на теле.

Как проходит туберкулез кожи

Американская Ревматическая Ассоциация разработала одиннадцать диагностических критериев, которые характерны для проявления волчанки. Вероятность диагноза подтверждается, если наблюдается 3 и более признака.

По данных Американской Ревматической Ассоциации проявлениями могут служить:

  • сыпь в виде «бабочки»;
  • дискоидная — покраснение и рубцы на коже;
  • светочувствительность – усиление высыпаний или первичные проявления после нахождения на солнце;
  • язвы на слизистых оболочках горла, рта, носа;
  • артрит;
  • плеврит/перикардит;
  • заболевания почек;
  • неррологические проявления: психоз, судорги
  • понижение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
  • специфические антитела: антиДНК , анти-См, ложноположительная реакция на сифилис, антикардиолипиновые, волчаночный антикоакулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки, антинуклеарные (АНА).

Для постановки точного диагноза необходимо провести СОЭ, биохимические анализы крови, биопсию тканей и т.д.

К какому врачу обращаться

  • Ревматолог — специализируется на артрите и других воспалительных заболеваниях, часто связанных с иммунной системой).
  • Клинические иммунологи
  • Психологи, социальные работники
  • Нефрологи (исследуют почки)
  • Гематологи
  • Дерматологи (лечат кожные заболевания)
  • Неврологи

Лечение

Больной, с диагнозом красной волчанки, остро нуждается в наблюдении специалиста. Для каждого из пациентов курс терапии составляется индивидуально. При разработке плана  у врача есть несколько целей: предотвратить вспышки, лечить, когда они происходят, и минимизировать повреждение органов и осложнения.

Применяются  лекарственные препараты: нестероидные и противовоспалительные средства, которые имеют свойство устранять болевые ощущения в суставах и мышцах. Больным рекомендуется как можно меньше времени находиться под солнечными лучами, и избегать различных инфекций, каждый пациент обязан завести карточку.

Рассмотрим подробнее перечень лекарств для лечения красной волчанки:

Вид препарата Свойства Побочные эффекты
Комбинированные сочетают в себе гормональные, витаминные вещества.
Нестероидные противовоспалительные (НПВП) Устраняют боль в суставах. Ибупрофен и напроксен. Расстройство желудка , изжогу , диарею, и удерживание жидкости.
Противомалярийные средства  Гидроксихлорохин для лечения усталости, боли в суставах , кожных высыпаний и воспаления легких. Клинические исследования показали, что непрерывное лечение может предотвратить повторение вспышек. Повреждение сетчатки глаза.
Кортикостероиды Преднизон, гидрокортизон , метилпреднизолон (медрол) и дексаметазон( декадрон , гексадрол). Кортизол является естественным противовоспалительным гормоном. Назначаются в виде таблеток, в кремах, наносимых на кожу, или путем инъекции. Поскольку они являются мощными лекарствами, врач будет искать самую низкую дозу с наибольшей выгодой. Опасно прекращать прием внезапно, поэтому очень важно, чтобы врач и пациент вместе работали над изменением дозы. Кратковременные эффекты: отек, повышенный аппетит и увеличение веса.

Длительные: растяжки на коже, ослабленные или поврежденные кости (остеопороз и остеонекроз ), высокое кровяное давление , повреждение артерий, повышенный уровень сахара в крови (диабет), инфекции и катаракта,

Иммунодепрессанты Циклофосфамид (цитоксан) и мофетил микофенолята (CellCept), блокируют продукцию клеток. Эти препараты могут назначаться в виде таблеток или путем инфузии (капание лекарственного средства в вену через небольшую трубку). Тошнота, рвота , выпадение волос , проблемы с мочевым пузырем, повышенный риск развития рака и инфекции.
Антирегулярные Метотрексат
Витамины группы В, Д и кальций Применяются для нормализации состояния организма пациента в целом. Аллергическая реакция
Системные цитостатики В случае наличия синдрома поражения почек, ЦНС.
Препараты, содержащие микофеноловую кислоту.

Альтернативные методы

Специальные диеты, пищевые добавки, масла для рыб, мази и кремы, хиропрактики лечения и гомеопатии.

В основном, пациенты, которые имеют волчанку, ведут обычный образ жизни, однако в определенных случаях, туберкулез кожи, может очень негативно влиять на состояние организма человека, и здоровье в целом. При процессе лечения у каждого пациента должна быть хронология развития болезни.

Применяются препараты: хлорин, дексаметазон, синалар, витамин РР и В 12. В случае когда, патология прогрессировала, проводится лечение стволовыми клетками. Происходит разрушение иммунной системы больного, с целью последующего ее восстановления, при помощи введения в организм ранее собранных образцов клеток.

Лечение волчанки

СКВ, которая возникла у человека в связи с приемом определенных медицинских препаратов, может быть легко устранена. Вид и форма заболевания, не представляет большой угрозы жизни и здоровья человека. Для того, чтобы избавиться от данной формы волчанки, необходимо перестать употреблять лекарственные препараты, которые могли повлечь за собой болезнь, и пропить отвары из трав.

Советы по работе с врачом

  • Предоставьте полную, точную медицинскую информацию.
  • Составьте список вопросов и проблем заранее.
  • Будьте честны и поделитесь своей точкой зрения с доктором.
  • Если вам это нужно, попросите разъяснения.
  • Обсудите с врачом любые изменения в лечении, прежде чем их делать.

Беременность

Беременность у женщины с волчанкой является особой группой риска. Большое количесвтво фосфолипидных антител способствует образованию тромбозов, и требуется регулярное разжижение крови. Для этих целей назначается аспирин и иммуноглобулин. Антитела женщины могут передаваться ребенку с вероятностью 5%, поэтому во время беременности необходимо постоянное наблюдение больной у кардиолога и невролога.

Хотя волчанка считается высокой риском, большинство женщи вынашивают детей безопасно до конца беременности. Они имеют угрозу выкидыша и преждевременных родов из-за свертывания крови в плаценте. Высокий риск преэклампсии (гипертония с накоплением избыточной водянистой жидкости в клетках или тканях тела) при наличии заболеваний почек.

Если в период вынашивания принимаются стероиды, с большой вероятностью развивается повышенное кровяное давление, диабет, гипергликемия (высокий уровень сахара в крови) и осложнения почек, поэтому необходим регулярный уход и хорошее питание во время беременности. Желательно иметь доступ к отделению интенсивной терапии новорожденных в процессе родов, если ребенок нуждается в особой медицинской помощи.

Научные исследования

  • Национальный институт артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний (NIAMS), Департамент здравоохранения и социальных служб Национального института здоровья (NIH) штате Мэриленд (США) большое внимание уделяют исследованиям волчанки.
  • Ученые подозревают, что существует дефект, называемый апоптозом, или «запрограммированная клеточная смерть». При опытах на мышах было выявлено, что один из генов, контролирующих апоптоз, является дефектным. Когда он заменяется нормальным, признаков заболевания пропадают.
  • Серия белков в крови играет важную роль в иммунной системе и является еще одной активной областью исследований волчанки. Дополнение действует как резервная копия антител, помогая им уничтожать посторонние вещества, которые вторгаются в организм.
  • Недавние крупные исследования семей с волчанкой выявили ряд регионов, которые, как представляется, связаны с риском СКВ. Хотя специфические гены и их функции остаются неизвестными, интенсивная работа по картированию всего генома человека предлагает, что они будут идентифицированы в ближайшем будущем. Это должно обеспечить знание сложных факторов, которые способствуют восприимчивости патологии.
  •  Исследования экологии. Изучаются микробные агенты, такие как вирус Эпштейна-Барра и другие. Поскольку волчанка чаще встречается у женщин, чем у мужчин, некоторые научные сотрудники выявляют роль гормонов и других межполовых различий в развитии и течении болезни. Основное внимание уделяется безопасности и эффективности оральных контрацептивов (противозачаточных таблеток) и заместительной гормональной терапии у женщин с волчанкой. Врачи обеспокоены тем, что эстрогены могут ухудшить состояние при воспалении.
  • Предотвращение атеросклеротического заболевания у пациентов с волчанкой — новая область исследования.
  • Изучаются эффективные способы лечения сердечно-сосудистых факторов риска и профилактики  у взрослых пациентов.
  •  В детской волчанке исследователи оценивают безопасность и эффективность лекарств, называемых статинами, которые снижают уровень холестерина в качестве предотвращения накопления жира в кровеносных сосудах.
  • Применяются новые инструменты, такие как методы визуализации мозга, чтобы выявить клеточную активность и специфические гены, которые вызывают нейропсихиатрическую.

    Перспективные области исследований

    Основная цель — разработать методы лечения, которые минимизируют использование кортикостероидов. Ученые пытаются идентифицировать комбинированные подходы, которые могут быть эффективнее, чем одноразовые. Другая цель — снизить влияние на почки и центральную нервную систему. Например, 20-летнее исследование показало, что сочетание циклофосфамида с преднизоном помогло задержать или предотвратить почечную недостаточность, серьезное осложнение.

  • Идентификация генов восприимчивости волчанки
  • Поиск причин
  • Разработка лекарств

На основе новой информации о процессе болезни ученые используют «биологические агенты» для избирательного блокирования частей иммунной системы. Разработка и тестирование этих препаратов, которые основаны на соединениях, которые встречаются естественным образом в организме, представляют собой захватывающее и многообещающее направление исследований волчанки. Надеемся, что эти методы лечения помогут избавиться от патологии с меньшим количеством побочных эффектов. Предварительные исследования показывают, что лейкоциты, известные как В-клетки, могут играть ключевую роль в развитии волчанки. Биологические вещества, которые влияют на функцию В-клеток или блокируют взаимодействие иммунных клеток, являются активными областями исследований. Эти целевые методы лечения обещают, поскольку они имеют преимущество в снижении побочных эффектов и реакциях по сравнению с традиционной терапией. Клинические испытания проверяют безопасность и ритуксимаба (также называемого анти-CD20) для лечения людей с волчанкой. Это генетически модифицированное антитело, которое блокирует образование В-клеток. Другие варианты лечения, которые в настоящее время изучаются, включают реконструкцию иммуннитета путем трансплантации костного мозга.

Прогноз

Летальным исходом системная красная волчанка может обернуться лишь в том случае, когда болезнь поражает ткани печени, и нарушает функционирование почек. Современная медицина, подарила нам возможность избежать летального исхода, и имеет огромный перечень препаратов, которые способны остановить разрушительное воздействие на внутренние органы человека. В случае если, больной обратиться за помощью своевременно, будет установлен диагноз, и назначено правильное и грамотное лечение, разрушительных эффектов на внутренние органы и вовсе можно избежать.

Видео