Что такое синдром Денди-Уокера


Синдром Денди-Уокера – это врожденное серьезное заболевание головного мозга, которое характеризуется аномалиями в развитии некоторых его отделов, в частности, мозжечка и четвертого желудочка. Недуг, по своей сути, выявляется еще на стадии беременности матери, а значит, этимологическая природа его может заключаться в патологиях, возникающих в процессе внутриутробного развития плода.

Синдром не слишком сильно распространен. Очень многие случаи заболевания протекают одновременно с развитием гидроцефалии головного мозга, которое также определяется еще тогда, когда плод находится в утробе. Также такой ребенок сильно подвержен риску появлению кистозных и опухолевых образований.

Синдром проявляется в недоразвитости уже на ранней стадии развития малыша мозжечка и спинномозговых каналов, которые обеспечивают циркуляцию ликвора (спинномозговой жидкости). Ликвор, как известно, вырабатывается в четвертом желудочке. При недостаточном развитии спинномозговых каналов и отверстий для нормальной циркуляции жидкости вырабатывающийся ликвор остается на месте, в четвертом желудочке. Такие “запасы” сразу же начинают вредить головному мозгу, оказывая давление на ближайшие ткани, что внешне проявляется в головных болях.

Кисты и гидроцефалия ведут к повышению внутричерепного давления (гипертензии), что изначально сказывается на качестве жизни ребенка.

Исторический факт

Синдром был впервые изучен и исследован Денди в 1914 году. В ходе этих исследований были описаны разнообразные морфологические изменения, происходящие в головном мозге.

Уже в середине двадцатого века изучение аномалии другими учеными дали понять, что при синдроме имеет место четкие развивающиеся патологии, такие, как кистозные образования, агенезия червя мозжечка, протекание синдрома наряду с гидроцефалией, врожденный характер, говорящий о том, что аномалия возникает вследствие причин, возникающих внутриутробно.

Причины

К несчастью, даже современная медицина не может досконально изучить процессы, способствующие появлению данной патологии, следовательно, первопричина синдрома Денди-Уокера доселе неизвестна. Однако существует множество факторов риска, которые появляются в процессе внутриутробного развития плода и влияют на возникновение аномалии мозжечка и ликворных каналов:

  1. внутриутробная инфекция, особенно на начальном этапе беременности;
  2. вирусы, которые перенесла беременная женщина (например, герпес);
  3. эндокринные нарушения беременной матери, к примеру, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, гормональные сбои;
  4. краснуха, перенесенная во время беременности;
  5. вредные привычки – употребление спиртного, курение, наркотические вещества;
  6. наследственная предрасположенность;
  7. агенезия (полное изначальное отсутствие) мозолистого тела головного мозга;
  8. окклюзионная патология в области ликворопроводящих каналов, которая нарушает доставку питательных веществ для мозга.

Стоит отметить, что в случае синдрома Денди-Уокера генетическая составляющая крайне редко влияет на ее появление, в отличие от других разнообразных патологий, происходящих в головном мозге.

Если в процессе УЗИ врач видит, что плод развивается аномально и высок риск развития синдрома Денди – Уокера, он рекомендует женщине прервать беременность.

Симптомы

Синдром Денди-Уокера у взрослых и у детей проявляет себя несколько по-разному, но, тем не менее, симптоматическую картину можно считать одной и той же.

Итак, при синдроме характерны следующие проявления:

  1. ямка в затылочной части головы;
  2. увеличенные размеры окружности головы (при гидроцефалии данный симптом носит выраженный характер);
  3. повышенная напряженность мышц, возникновение их гипертонуса;
  4. нарушение координации движений (оно не носит атаксический характер, характеризующийся беспорядочностью и хаотичностью, но движения при синдроме нечеткие и порой размашистые);
  5. мимические нарушения, неконтролируемые подергивания лицевых мышц, нистагм;
  6. судороги и тремор, особенно при синдроме Денди – Уокера у взрослых;
  7. умственные отклонения, нарушение внимания, интеллектуального развития;
  8. дефекты речи;
  9. частые психические и эмоциональные расстройства;
  10. нарушение ритма сердцебиения.

Формы

У синдрома Денди-Уокера медицина выделяет несколько форм в зависимости от критериев.

Например, ученые говорят о том, что существует полный и неполный вид синдрома. Полный тип характеризуется полным недоразвитием какой-либо части головного мозга или ее отсутствием. Неполный вид проявляется в виде частичного недоразвития мозжечка, четвертого желудочка и спинномозговых каналов.

Также некоторые ученые выделяют детский синдром и синдром у взрослых, правда, это решение является несколько спорным, поскольку протекание и этимология синдрома Денди-Уокера не зависит от возраста. Но при этом с течением времени патология, действительно, может вызывать зарождение других заболеваний, связанных с функционированием центральной нервной системы.

Наконец, в медицине принято разграничивать синдром Денди-Уокера с гидроцефалией, протекающей наряду с синдромом, и без нее. Это влияет на выраженность и тяжесть некоторых симптомов.

Диагностика

Как уже было сказано, медицина имеет возможности диагностировать синдром Денди-Уокера у плода еще в процессе его внутриутробного развития. Если же необходима диагностика у уже родившегося малыша, то врач прибегает к опросу родителей на предмет проявивших себя симптомов.

Далее невролог производит осмотр ребенка на предмет мимических, двигательных нарушений, нистагма.

Для точной постановки диагноза доктор обычно направляет ребенка на процедуру МРТ или КТ, с помощью них можно проследить степень увеличения головы, кистозные образования, наличие гидроцефалии.

Лечение

Прогноз заболевания благоприятен при условии своевременного вмешательства врачей. На ранних стадиях они часто прибегают к операции, в ходе которой искусственно создаются новые каналы для ликвора.

При легких степенях болезни доктор обычно назначает лекарства для снижения выраженности симптомов, например, диуретики.

При запущенности, пренебрежении советами врачей ребенок на всю жизнь может получить серьезные умственные и психические отклонения от нормы.