Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия


Хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (ХВДП) является приобретенным иммунозависимым заболеванием периферической нервной системы . Расстройство иногда называют рецидивирующей полинейропатией (ХВДП) или воспалительной демиелинизирующей поли- радикальной нейропатией (поскольку она включает нервные корни). ХВДП тесно связан с синдромом Гийена-Барре и считается хронической аналогией этого острого заболевания. Его симптомы также похожи на прогрессирующую воспалительную невропатию. Асимметричный вариант ХВДП известен как Синдром Льюиса-Самнера . 

Признаки и симптомы

  • усталость, общее недомогание
  • периферические ощущения покалывания

Причины

ХВДП недооценивается и подвергается недостаточной обработке из-за неоднородного представления и ограничений клинических, серологических и электрофизиологических диагностических критериев. Несмотря на это, ранняя постановка диагноза и лечение важны для предотвращения необратимой потери аксонов и улучшения функционального восстановления. Считается, что хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, также известная как болезнь Видавра, обусловлена ​​иммунными клетками, которые обычно защищают организм от инородной инфекции, вместо этого неправильно атакуя ЦНС. В результате пораженные нервы не реагируют на стимулы, вызывающие онемение, покалывание, боль, прогрессирующую мышечную слабость, потерю глубоких сухожильных рефлексов (isflexia), усталость и аномальные ощущения , Вероятность прогрессирования заболевания высока.

Отсутствие осознания и лечения демиелинизирующей полиневропатии также связано с ограничениями клинических испытаний. Хотя существуют строгие правила исследования для отбора пациентов, нет общих согласованных диагностических критериев для ХВДП из-за его различных представлений о симптомах и объективных данных. На практике, врачи часто пропускают диагноз у большинства пациентов, и они остаются без лечения, несмотря на прогрессирование заболевания.

Диагностика

Диагноз проводится через клиническое неврологическое обследование. Пациенты обычно проявляют слабость, онемение, покалывание, боль и трудность при ходьбе. Они могут дополнительно присутствовать с обморочными заклинаниями при стоянии или жгучей боли в конечностях. У некоторых пациентов может возникнуть внезапное начало  боли в спине или в шее, исходящей из конечностей. Симптомы прогрессируют и могут быть прерывистыми.

При дисфункции автономных систем пациент будет жаловаться на ортостатическое головокружение, проблемы с дыханием, глаз, кишечника, мочевого пузыря и сердце.

Характерны слабость и потеря глубоких сухожильных рефлексов (редко увеличивается или нормализуется). Могут быть атрофия (усадка) мышц, уколы (подергивание) и потеря чувствительности.

Эксперты считают, что продолжительность диагноза демиелинизирующей полиневропатии должна быть больше 8 недель.

Типичные диагностические тесты включают:

  • Электродиагностика — электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (NCS) показывают демиелинизацию:
    1. снижение скорости проводимости нерва;
    2. наличие блока или аномальной временной дисперсии от одного моторного нерва и более;
    3. дистальные задержки;
    4. отсутствующие F-волны или длительные минимальные задержки F-волн. (В некоторых случаях EMG / NCV может быть нормальным).
  • Тест сыворотки для исключения других аутоиммунных заболеваний.
  • Поясничный прокол и сывороточный тест на антитела против ганглиозида, которые присутствуют в ветви заболеваний ХВДП, включаемых анти-GM1, анти-GD1a и анти-GQ1b.
  • Биопсия суставного нерва рассматривается для тех пациентов, у которых диагноз не совсем ясен, когда другие причины невропатии (например, наследственные, васкулитовые) не могут быть исключены или когда глубокая аксональнаявовлеченность наблюдается на ЭМГ.

В некоторых случаях электрофизиологические исследования не показывают никаких доказательств демиелинизации. Хотя обычные критерии диагностики не соблюдаются, пациент может все же реагировать на иммуномодулирующее лечение. В таких случаях наличие клинических характеристик, указывающих на ХВДП, имеет решающее значение, оправдывая полные исследования, включая биопсию супрального нерва.

Лечение

Лечение первой линии для ХВДП в настоящее время является внутривенным иммуноглобулином (IVIG), а другие методы лечения включают кортикостероиды (например, преднизон ) и плазмаферез (плазменный обмен), которые можно назначать отдельно или в комбинации с иммунодепрессантом. Недавние контролируемые исследования показывают, что подкожный иммуноглобин (SCIG), по-видимому, эффективен для лечения ХВДП как IVIG у большинства пациентов и с меньшим количеством системных побочных проявлений. 

IVIG и плазмафереза ​​доказали свою эффективность в рандомизированных, двойных слепых плацебо-контролируемых исследованиях. Несмотря на менее достоверные опубликованные данные положительной реакции, кортикостероиды считаются стандартной терапией из-за их долгой истории использования и экономической выгоды. IVIG, вероятно, является первой линией CIDP лечения, но оно дорогостоящее. Например, в США единая доза бренда Gamunex на 65 г в 2010 году может быть выставлена ​​на счет в размере 8 000 долларов США только за иммуноглобулин, не включая другие расходы, такие как введение медсестры. Гамма-бренд IVIG — единственное одобренное США FDA лечение для ХВДП, так как в 2008 году Talecris, производитель Gamunex, получил статус сиротского наркотика для этого препарата для лечения ХВДП.

Иммунодепрессивные лекарства часто относятся к цитотоксическому ( химиотерапевтическому ) классу, включая ритуксимаб (Ритуксан), который нацелен на В-клетки , и циклофосфамид, уменьшающий функцию иммунной системы. Циклоспорин также использовался в ХВДП, но реже, поскольку это более новый подход. Связывается с иммунокомпетентными лимфоцитами , особенно с Т-лимфоцитами .

Нецитотоксические иммунодепрессанты обычно включают в себя препараты против трансплантации, абсорбции азатиоприн (Imuran / Azoran) и мофетил микофенолята (Cellcept). В США эти препараты используются как «внеклеточные» методы терапии ХВДП, что означает, что их применение возможно, но явно не указано или не одобрено в литературе по наркотикам.

Хотя химиотерапевтические и иммунодепрессанты эффективны при лечении ХВДП, существенных доказательств не хватает, в основном из-за гетерогенности болезни у популяции пациентов в дополнение к отсутствию контролируемых исследований.

Физиотерапия и профессиональная терапия могут улучшить мышечную силу, активность повседневной жизни , мобильность и минимизировать усадку мышц и сухожилий и деформации суставов.

Прогноз

Как и при множественном склерозе , в другом состоянии демиелинизации, невозможно с уверенностью предсказать, как ХВДП будет влиять на пациентов с течением времени. Характер рецидивов и ремиссий сильно различается. Период рецидива может быть очень тревожным, но многие больные восстанавливаются.

При раннем диагностировании рекомендуется начать лечение как можно скорее, чтобы предотвратить потерю аксонов нерва. Тем не менее, у многих людей остаточная онемение, слабость, тремор, усталость и другие симптомы, которые могут привести к долговременной заболеваемости и уменьшенному качеству жизни.

Из-за изменчивости тяжести и прогрессирования патологии врачи не смогут дать определенного прогноза. Вероятно, потребуется период экспериментов с различными режимами лечения, чтобы обнаружить наиболее подходящий.