Идиопатическая генерализованная эпилепсия


Гай Юлий Цезарь, Федор Достоевский, Наполеон, Александр Македонский и многие другие великие деятели, оставившие след в истории, страдали идиопатической генерализованной эпилепсией. Однако, и обычные люди, без гениальных способностей в литературе, военном искусстве или науке подвержены отклонениям в ЦНС.

Современные методы лечения способны снизить частоту припадков, но полностью избавить пациента от периодически возникающих очагов воспаления в мозгу не удается до сих пор. В особо тяжелых случаях больного приходиться изолировать к клинике.

Мало кто знает, что генерализованный приступ эпилепсии иногда проявляется у домашних животных: собак и кошек. Например, такс.

Описание заболевания

На сегодня генерализированная идиопатическая эпилепсия считается в медицинском сообществе распространенным недугом. Данный диагноз ставится каждому третьему, кто страдает эпилепсией среди взрослых и среди детей.

Основное, что отличается идиопатический вид от остальных форм болезни, это предрасположенность: патология передается по наследству. Она не возникает в результате перенесенной инфекции или травмы головного мозга. Например, если у родителей эпилепсия, то в 10% случаев ребенок будет страдать от нее. В науке это называется аутосомно-доминантный тип. Иногда достаточно, чтобы хотя бы один родственник был эпилептиком.

Что это такое идиопатическая эпилепсия? По коду МКД-10 G40.3. Классификатор определяет ее как эпизодическое расстройство, которое связано с нарушениями в работе головного мозга. Первые патологические отклонения начинаются еще в утробе матери, когда нервная система плода развиваются неправильно.

У врачей не возникает проблем с постановкой диагноза, поскольку симптомы и проявления патологии весьма яркие, не заметить которые или спутать с чем-то другим практически невозможно. Чаще всего болезнь проявляется в раннем возрасте, когда у ребенка случается первый эпилептический приступ. Если парокризы начали проявляться в более позднем возрасте, значит, изменения коснулись коры головного мозга.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия: что это такое? По сути, у медиаторов, которые отвечают за возбуждение и торможение нервной системы, изменяется соотношения между собой. Следовательно, страдает ЦНС. Диагноз эпилепсия ставится при вторично произошедшем парокризе. Когда приступ произошел первично, то врачи не говорят о столь серьезном отклонении.

В медицине существует отдельное понятие: эпилептический очаг. В данной области находится несколько нейронов, вырабатывающих чрезмерное количество разрядов, которые уже заставляют другие нервные клетки двигаться значительно быстрее. Таким образом формируется приступ.

Классификация типов припадков

В зависимости от источника эпилептического разряда различают:

Парциальные (фокальные) Генерализированные
простые тонико-клонические
сложные (психомоторные) типичные и атипичные абсансы
вторично-генерализированные

 

Миоклонические (их причина не всегда эпилепсия, могут возникать из-за других неврологических патологий)
дроп-атаки или акинетические

Что это такое генерализированная эпилепсия? При ее течении пациент всегда теряет сознание, не понимая, что делается. Не может вспомнить, чтобы происходило с ним во время припадка.

С самого начала вовлекается вся кора головного мозга, тогда как при парциальных может быть задействована только одна область, генерализировать разряд не начинает, и тогда человек находится в сознании.

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами возникает внезапно, больной не предчувствует парокриз. Человек резко падает, начинается подергивание мышц, глаза словно западают, зрачки сильно расширены. Характерно время для парокризов: сон, засыпания или резкое пробуждение. Припадок длится от 30 секунд до 10 минут.

Идиопатические типы эпилепсии у детей

Первые признаками недуга начинают проявляться в самом раннем возрасте. Обычно, до двух лет. Наиболее опасным считается подростковый период, когда идет активная перестройка организма. Несмотря на пугающий диагноз у человека не меняется неврологический статус, маленькие пациенты вписываются в социум.

Идиопатическая эпилепсия у детей бывает двух форм. Стоит отметить, что любой припадок в данном случае генерализированный:

  1. Детский абсанс. Первые симптомы проявляются до десяти лет. Подобные парокризы в начале могут даже не замечается, поскольку нет судорог, ребенок не падает на пол. Малыш словно замирает на несколько секунд, смотря отрешенно в одну точку. Потом больной возвращается в обычное состояние, даже не помня, что с ним было что-то не так. Приступы происходят несколько раз в день. Их причина – недосып, физическое или психологическое переутомление.
  2. У подростков видимых проблем с нервной системой нет. Поэтому болезнь начинает прогрессировать. Приступы случается реже, чем в детстве. Но с течением времени парокризы более генерализированы, сопровождающиеся судорогами и потерей сознания.

У детей наблюдаются также фебрильные припадки. Здесь диагноз эпилепсия не ставится.

Причины и группы риска

Как уже говорилось ранее идиопатическая генерализованная эпилепсия – наследственное заболевание. Следовательно, надо быть особенно осторожными тем, у кого в роду зафиксированы случаи недуга. В группе риска все, у кого близкие родственники страдают эпилепсией.

Современная наука установила основную причину, по которой людям передается болезнь. Всему виной мутирующие гены, затрудняющие проводимость импульсов в мембранах нервных клеток. Частоты передачи между нейронами намного выше, поэтому начинается повышенная активность коры головного мозга. Набор этих генов определяет вариабельный фенотип болезни и характер ее течения.

Подобные явления, как правило, сами собой не возникают. Развитие врожденной эпилепсии провоцируют следующие факторы:

  • родовая травма, когда акушерам приходится использовать механические средства, чтобы ребенок появился на свет;
  • кислородное голодание. Причин ему множество: курение будущей матери, употребление наркотиков, алкоголя, прием сильнодействующих препаратов;
  • инфекции. Женский организм в период беременности очень уязвим, и даже ОРВИ опасно для плода.

Помимо идиопатической эпилепсия бывает:

  • симпоматическая, то есть вызванная неким внешним воздействием на головной мозг: травма, опухоли, наркотики, алкоголизм, инсульты;
  • криптогенная, когда после многочисленных обследований не удается установить причину болезни.

Диагностика

Диагностика должна проводиться максимально рано, чтобы иметь возможность вовремя начать лечение. Основной метод – электроэнцефалограмма. Плюс исследования в том, что оно отражает наличие эпилептических очагов и отображает пораженную область.

Метод безопасен, противопоказаний практически не имеет. В некоторых случаях, когда в спокойном состоянии не удается определить особую мозговую активность, врач провоцирует приступ, чтоб видеть генерализацию. Для исключения симтоматической эпилепсии назначают диагностику сосудов головного мозга и магнитно-резонансную томографию.

Осмотр пациента проводят невролог и эпилептолог, которые общаются как с самим больным, собирая анамнез, так и с его родственниками. Доктора обращают внимание на незначительные странности в поведении. Важно понять какие начались изменения в рефлексах, умственной активности.

Лечение

Победить болезнь окончательно невозможно до сих пор. Люди вынуждены всю жизнь страдать от приступов, пытаясь с помощью медикаментозной терапии снизить их количество и продолжительность.

Особенностью лечения эпилепсии является монотерапия, то есть пациенту назначается один препарат, который тот пьет постоянно, постепенно повышая дозу. К числу противосудорожных лекарств (антиконвульсантов) относятся:

  • Фенобарбитал;
  • Гексамидин;
  • Дифенин;
  • Карбамезапин;
  • Вальпроат натрия;
  • Этосуксимиид;
  • Клоназепам;
  • Диакарб.

Первоначальную дозировку всегда определяется только врач, исходя из возраста пациента, пола, тяжести заболевания и других индивидуальных особенностей. Например, Фенобарбитал, Гексамидин и Дифенин нельзя принимать людям с синдромом Джоксона и цитопенией, а Ваольпроат натрия при острой печеночной недостаточности.

Относительно генерализованной формы эпилепсии, то прогноз у специалистов, обычно, обнадеживающий, так как терапия в большинстве случаев дает положительную динамику. Для достижения такого результата необходимо принимать лекарственные средства постоянно, фактически до конца жизни.

Однако, у данных препаратов есть ряд серьезных осложнений: хроническая усталость, амнезия, желтуха, тремор, судороги. Поэтому ни о каком самолечении речи не идет, консультация опытного невролога необходима.

Основные правила терапии эпилепсии:

  • как можно раньше начать прием антиконвульсантов;
  • придерживаться монотерапии, только при отсутствии положительной динамики вводить дополнительные средства;
  • выбор противосудожных препаратов основывается на типе эпилептического припадка;
  • доза должна соответствовать тяжести недуга;
  • резкая отмена или замена лекарства не допускается;
  • поступательное уменьшение дозы и даже прекращение приема возможно только при достижении стойкой ремиссии.

Когда противосудорожные лекарства не дают никакого эффекта, то больным необходима нейрохирургическая операция. К столь радикальному методу приходится прибегать примерно в 25% случаев, поскольку у пациентов отмечается устойчивость к препаратам.

Осложнения и профилактика

Хоть и считается, что идиопатическая эпилепсия распознается легко, однако, если не лечиться, то последствия могут быть весьма серьезными. В частности эпилептический статус. В таком состоянии приступ длится более получаса, и перерыва между припадками нет, больной все это время находится без сознания, тогда:

  • останавливается сердце;
  • развивается пневмония из-за того, что рвота попадает в дыхательные пути;
  • дыхание нарушается;
  • формируется отек мозга и кома;
  • возможен летальный исход.

Генерализованная эпилепсия начинается внезапно, нет предчувствия, аура перед парокризом отсутствует. Поэтому нет возможности проводить профилактику непосредственно перед приступом. Пациенты, обычно, вынуждены предупреждать припадок вообще. Для этого необходимо:

  • соблюдать диету: исключить соленое, копченое;
  • стараться отвлечь себя работой, хобби;
  • не перенапрягаться, избегать стрессов;
  • отказаться от приема стимуляторов;
  • в солнечную погоду носить темные очки.