Миастенический криз


Это заболевание имеет нервно-мышечную природу. Протекает хронически с рецидивирующим или прогрессирующим течением. Главной чертой патологии является повышенная слабость мышц поперечнополосатой группы. Нарастание симптомов обычно происходит медленно. А заболевают в детском возрасте.

Миастения

При миастении в процесс может вовлекаться любая мышца. Однако чаще всего поражается группа шеи, лица, глаз, глотки. Прогрессия заболевания может достигать состояния, сходного с параличом. Впервые патология была описана еще в XVI веке. Данные, накопленные за такой большой промежуток времени, свидетельствуют, что в три раза чаще миастенией страдают женщины.

Заболеваемость увеличивается из года в год. В среднем, ее выявляют в 6-7 случаях на 100 000. Больше всего на долю пациентов с миастенией приходится возрастная группа от 20 до 40 лет. Однако патологическое состояние не имеет предпочтений в начале развития и может стартовать когда угодно, и даже быть врожденным.

Причины

В зависимости от типа миастении выделяют несколько факторов, которые могут ее запускать. Патология классиыицируется на два главных вида:

  • Врожденную;
  • Приобретенную.

Первая появляется из-за генетического дефекта. Она имеет преимущественно наследственный характер. Такой сбой создает условия формирования мышечной слабости на клеточном уровне. Патогенез складывается из нарушений работы синапсов – посредников между нервами и мускулами. Неврология занимается изучением расстройств синаптической передачи.

Приобретенная миастения регистрируется чаще первой. Однако гораздо лучше лечится. Она может быть обусловлена несколькими факторами:

  • Онкологическими. Так, ряд миастений формируется на фоне опухолей. Это могут быть новообразования тимуса, половых органов (яичников, предстательной железы), реже легких и печени;
  • Аутоиммунная природа патологии в последнее время становится одной из самых частых причин миастении. Это значит, что недуг нередко возникает на фоне заболеваний, связанных с иммунным сбоем. При котором собственные клетки атакуют свой организм. Это может происходить при дерматомиозите или склеродермии. При аутоиммунной природе заболевания вырабатываются антитела к рецепторам синапсов – переходников между мышцей и нервом. В результате блокируется доставка необходимых для мышечного сокращения веществ – медиаторов. Возникает сбой, который приводит к миастении.

Симптомы

Главный признак, которым будет проявляться заболевание – это патологическая слабость мускулов. Мышцы становятся быстро утомляемыми, они не могут продолжительно работать. Особенно явно это выявляется при совершении повторяющихся движений. Отдых благотворно влияет на восстановление мышц. Проснувшись с утра, пациент может не чувствовать признаков болезни. Но, спустя несколько часов, это снова становится ощутимо.

В зависимости от клинического течения патологии, выделяют 3 ее формы:

  • Бульбарная;
  • Глазная;
  • Генерализованная.

Первая ответственна за повреждение мышц – жевателей, глотателей и голосообразующих. У пациентов с этой формой меняется речь – она становится хриплой, тихой, вплоть до беззвучия. Нарушается акт прохождения пищи. Больным трудно глотать и жевать. Из-за недостаточного поступления еды пациенты очень худеют.

Второй тип влияет на глазные мышцы – наружную, круглую, поднимающую веко. В результате больным становится трудно моргать и открывать глаз. Это снижает функцию зрения. И отражается на социальной жизни людей. Они предпочитают оставаться дома и не выходить на улицу. Другой формой болезни по клинике является генерализованная.

Она последовательно захватывает глазодвигательную, мимическую, шейную мускулатуру. Это отражается не только на функциях, но и на внешнем виде пациента. Лицо становится непластичным, выглядит преждевременно постаревшим. Улыбка натягивается, а слабость мышц шеи затрудняет удерживание головы в вертикальном положении.

Прогрессия повергает к патологии конечности, что нарушает ходьбу и свободные движения. Отсутствие нагрузки приводит к атрофии. Это делает мускулатуру вялой, дряблой и слабой. Она уменьшается в объеме. Больные выглядят изможденными и исхудавшими. Поэтому генерализованная форма считается самой опасной – она сразу поражает большое количество мышц.

Однако встречается этот тип чаще других. Иным тяжелым и острым состоянием при миастении является криз. Это мгновенный приступ слабости, который будет сопровождаться прекращением работы мышц, в том числе и жизненно важных – глотательных и дыхательных. Такое состояние смертельно опасно для из-за снижения поступления кислорода в организм.

Холинергический криз

Развивается этот припадок редко в 3% случаев. Он прогрессирует медленнее. Если сравнивать приступ с кризом миастеническим. Причиной таких состояний зачастую является передозировка антихолинэстеразными средствами. Это выглядит как нарастающее ухудшение самочувствия с последующими признаками интоксикации. После которой развивается припадок.

Отличить холинергический и миастенический криз достаточно сложно. У обоих состояний имеется выраженная мышечная слабость, которая захватывает бульбарную и дыхательную группу. Однако различить их все же можно. Холинергический кризис развивается на фоне увеличенной дозы антихолинэстеразных препаратов, что сопровождается парадоксальным снижением сил мышц.

Диагностика состояния

В качестве методов исследования хорошо зарекомендовала себя прозериновая проба. Это вещество способно создавать блок расщеплению медиаторов, вызывающих мышечные сокращения. Прозериновая проба проходит следующим образом – предварительный осмотр пациента. Это необходимо для оценки состояния мышечного аппарата до диагностики.

Затем подкожно вводят препарат. Спустя 30 минут, доктор вновь осматривает больного. Выявляя изменения после приема прозерина. Другим исследованием, необходимым при подозрении на миастению, представляется электромиография. Она основана на фиксации электрической активности мышц. Ее проводят дважды – до прозериновой пробы и после. Этот метод способен оказать помощь в определении происхождения патологии.

Связана ли она с нарушением нервно-мышечной передачи или возникает изолированно. Другим исследованием, используемым при миастении, является электронейрография. Ценным методом считается КТ (компьютерная томография). Она направлена на выявление новообразований, возможных причин развития миастении. Среди лабораторных методов внимания заслуживают анализы крови. Они необходимы для определения специфических антител.

Лечение криза

Такое патологическое состояние требует неотложной помощи. Из-за приступа внезапной слабости дыхательных и глотательных мышц человек может умереть. Поэтому больным в таком состоянии необходима срочная госпитализация в интенсивную терапию. Для данных пациентов предусмотрен свой алгоритм и протокол лечения. Первое мероприятие, которое осуществяется – это формирование проходимости дыхательных путей с подачей кислорода.

Врачи проводят интубацию трахеи или осуществляют ИВЛ. После этого постоянно контролируют функцию дыхания и оценивают проходимость респираторных путей. Если отсутствуют признаки передозировки прозерином, то вводят именно этот препарат. Побочные эффекты устраняют введением «Атропина».

По показаниям назначают глюкокортикоиды в дозировке 100 мг в сутки и выше. Такие средства показаны не всем из-за их возможного негативного эффекта в виде вновь наступившей слабости дыхания. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антибиотики. Постоянно следят за лабораторными показателями для исключения электролитных расстройств. В некоторых случаях показан плазмаферез и введение иммуноглобулина.

Прогноз

Течение миастении зависит от множества факторов:

  • Формы болезни;
  • Начала процесса;
  • Скорости прогрессии симптомов;
  • Условий существования пациента;
  • Пола и возраста;
  • Своевременности и качества проводимого лечения.

Самой благоприятной считается глазной тип миастении. Хуже всего протекает генерализованная. В настоящее время арсенал медикаментов и диагностических манипуляций позволяет давать большому числу больных благоприятный прогноз. Это не значит, что их ждет выздоровление, цель терапии – остановка прогрессии миастении.

Отнесение патологии к хроническому процессу дает вероятность пожизненного употребления лекарств. Это осуществляется курсами или непрерывно. Своевременная диагностика позволяет предоставлять больным хороший прогноз. Настоящие методы исследования успевают зафиксировать патологию прежде, чем она захватит все мышцы и приедет к необратимым изменениям.

Профилактика

Избежать заболевание непросто. Из-за того, что главные причины развития миастении – это генетическая мутация, опухолевые образования и аутоиммунная патология, предотвратить недуг нелегко. Профилактикой может служить предварительная медико-генетическая консультация перед беременностью. А также ведение здорового образа жизни, что повышает шансы избежать миастении.