Миастения


Что такое миастения

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями. Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

При миастении страдают чаще мышцы лица, глаз, шеи, глотки, то есть дыхательные, жевательные и глазные мышцы, которые постоянно задействованы при жизнедеятельности человека.

По статистике, женщины подвержены большему риску заболеть миастенией, чем мужчины. Более того, если раньше, в XX веке в основном недугом страдали представительницы слабого пола в довольно зрелом возрасте, то сейчас случаи заболевания миастенией фиксируются и у молодого поколения. С уверенностью можно сказать, что в наши дни болезнь получает наибольшее распространение среди девушек 20-30 лет.

При миастении боль и слабость в мышцах возникает при физических нагрузках (даже самых небольших) и затихает при расслаблении организма.

мистония

Причины возникновения миастении Гравис

К сожалению, эта болезнь опасна, прежде всего, тем, что даже специалисты точно не могут указать на точные причины и вектор развития миастении. Это аутоиммунное заболевание, а значит, может лечиться с помощью гормональных препаратов. Однако часто бывает так, что наряду с миастенией у человека существует и более серьезный недуг. Таким образом, миастения может быть спровоцирована какой-то совершенно другой болезнью.

Очень часто миастения прогрессирует на фоне гиперплазии вилочковой железы или различных доброкачественных опухолей. Встречались случаи на практике, когда миастения возникала уже при рождении ребенка. Базой развития причин появления миастении служили генные мутации и наследственный фактор. Почти у половины заболевших миастенией кто-то в роду также страдал этим недугом.

Импульс к возникновению данной болезни могут дать заболевания нервной системы (к примеру, боковой амиотрофический склероз) или недуги онкологической природы – рак молочных желез, предстательной железы, рак легких, яичника и т.д. Причиной миастении могут стать также и другие аутоиммунные патологии – склеродермия или дерматомиозит. Если миастения развивается наряду с вышеуказанными более серьезными заболеваниями, то ее рассматривают не как отдельную самостоятельную болезнь, а как синдром.

Механически миастения появляется следующим образом: рецепторы в мышцах блокируются иммунной системой, и в итоге они не могут реагировать на полученные ими сигналы от нервных окончаний. Иными словами, мышцы начинают работать отдельно от нервной системы и на глазах слабеют, потому что не воспринимают никакие импульсы.

Организм вырабатывает антитела, которые передаются к постсинаптической мембране, призванной передавать импульсы с одного нейрона на другой. Из-за антител постсинаптическая мембрана начинает разрушаться, и связь между мышечной и нервной тканью блокируется, ведь мышцы больше не получают сигналов, за доставку которых ответственна мембрана.

При миастении врачи выявляют признаки атрофии некоторых мышц, больше серьезных изменений в центральной нервной системе или периферических нервах обычно не бывает.

Причины возникновения миастении

Симптомы

Симптомы патологии обычно принято подразделять на несколько видов в зависимости от того, какие мышцы поражены больше других. Однако не составляет труда выявить и общие симптомы, характерные для любого типа миастении Гравис.

  1. слабость некоторых мышц, особенно тех, которые иннервируются бульбарными нервами;
  2. трудности при пережевывании и глотании пищи;
  3. изменение голоса (при поражении дыхательных мышц и мышц глотки у человека в голосе появляется гнусавость, больной будто бы говорит “в нос”);
  4. вялость глазных мышц и, соответственно, ненормальное выполнение организмом зрительных функций, непроизвольное опущение век, что может привести к ухудшению зрения или косоглазию.

Указанные симптомы характерны для начальной стадии заболевания. Однако обычно на них не обращают никакого внимания. Нужно обязательно помнить, что болезнь, если ее не лечить, будет продолжать прогрессировать. Любой из этих симптомов уже может указать на существование недуга под названием миастения.

Если долго не прибегать к лечению, то у больного начинаются катастрофические проблемы с глазами: он не может фокусировать взгляд на каком-нибудь изображении, происходит двоение в глазах, ему трудно смотреть на слишком близкие или слишком отдаленные предметы.

Удивительно то, что у больных миастенией эти симптомы могут появляться только под вечер, а к утру затихать или вовсе исчезать.

Различают локальный и генерализованный характер миастении. Как видно из названий, при локальном варианте болезни страдают мышцы на определенном участке тела человека. Генерализованный характер миастении возникает при поражении множества мышц, причем не только лицевых, дыхательных, жевательных. В процесс развития патологии при генерализованном варианте вовлекаются мышцы всего туловища, в частности, опорно-двигательного аппарата. Локальный характер миастении сопровождается вялостью определенных мышц, при этом появляются сопутствующие симптомы.

Симптомы миастении

Формы миастении

Миастения глазных мышц

При поражении глазных мышц у человека ухудшается зрение. Сначала это может проявляться в кажущейся рассеянности глаз, невозможности долго смотреть в одну и ту же точку и т.д. Более тяжелая миастения глазных мышц может вызвать косоглазие, птоз (опущение век), туманность в глазах. Глазная миастения может иметь и более тяжелые последствия.

Миастения бульбарных мышц

Бульбарная форма миастении – это слабость лицевых и жевательных мышц, приводящая к тому, что человек не может разжевывать твердую пищу. Заметно меняется голос – сначала в нем появляются неприятные “носовые” ноты, а затем он и вовсе при разговоре начинает затухать, становится тише. На тяжелых стадиях миастении больному противопоказано разговаривать вообще, потому что даже пара предложений, сказанных им, могут отнять у него много энергии и силы. Вследствие этого больные стараются кушать, согласно указаниям врача, лишь в первой половине дня, потому что к вечеру обычно симптомы проявляются намного ярче.

Скелетно-мышечная форма

Несмотря на то, что поражение мышц скелетного аппарата встречается крайне редко в природе при миастении, все-таки стоит уделить немного внимания и этой форме.

Характер этого варианта миастении проявляется в повышенной слабости той или иной части туловища, особенно верхних и нижних конечностей.

Встречались случаи на практике, когда человек, который страдал скелетно-мышечным вариантом миастении, с трудом передвигался даже по квартире или не мог держать в руке мобильный телефон.

Генерализованная форма

Генерализованная миастения поражает все мышцы туловища, человеку трудно ходить, принимать пищу, разговаривать и т.д. Но самую главную опасность при генерализованной форме представляет собой слабость дыхательных мышц, ведь неправильная их работа может привести к развитию гипоксии (кислородного голодания) и летальному исходу.

Из-за слабости дыхательных мышц может возникнуть миастенический криз – опаснейшее состояние, характеризующееся затрудненностью дыхания и последующей его остановкой. Внешне это проявляется так: больной начинает прерывисто дышать, хватая ртом недостающие порции воздух. Его кожа багровеет, а пульс учащается, потому что сердце и мозг начинают испытывать кислородный голод. В результате больной может потерять сознание или вообще впасть в кому. Также нередко миастенический криз вызывает клиническую смерть.

Генерализованная форма миастении

Диагностика

Изначально диагностика такого заболевания, как миастения, основывается на жалобах больного. Конечно, они могут быть и субъективны, но в целом картина, нарисованная пациентом врачу, должна сказать ему о каких-либо опасных подозрениях или об их отсутствии.

После опроса больного врач должен исключить все схожие по симптомам заболевания, чтобы диагностировать именно миастению. Это могут быть и нарушения в кровообращении мозга, и мышечные патологии, и воспаления (менингит, энцефалит), и бульбарный синдром.

При диагностировании миастении очень хорошо проявляют себя прозериновые пробы. Больному подкожно вводят Прозерин, и если его самочувствие резко улучшается, значит, он страдает миастенией.

Помимо прозериновой пробы, действенными методами диагностирования также можно назвать:

  1. электромиографию;
  2. компьютерную томографию вилочковой железы;
  3. анализ крови на антитела и аутоантитела;
  4. проверку функции легких;
  5. МРТ грудной клетки.

При выявлении у пациента миастении он просто обязан следовать всем рекомендациям лечащего врача. Миастения и так лечится не так быстро, более того, может случиться так, что она никогда не покинет больного, но с помощью определенных лекарственных препаратов можно значительно смягчать симптомы.

Врачи также могут прописать больному постоянное санаторно-курортное лечение, ведь многие специалисты считают, что при миастении очень важен покой и отдых.

Диагностика миастении

Противопоказания

Больным миастенией противопоказаны:

  1. большие физические нагрузки;
  2. волнения, переживания, стрессы;
  3. солнечные ванны;
  4. принятие некоторых лекарственных препаратов.

Со всеми лекарствами при миастении нужно быть аккуратней, именно поэтому болезнь требует строгого наблюдения врача. Например, при диагнозе миастении Гравис категорически запрещен прием бета-блокаторов, антагонистов кальция, седативных и снотворных средств, производных хинина, транквилизаторов.

Лечение и прогноз

Медикаментозное лечение миастении заключается в очень длительном (иногда на всю жизнь) приеме необходимых препаратов, в частности, гормональных и др.

При миастении врачом могут быть прописаны следующие средства:

  1. гормональные таблетки, улучшающие самочувствие и практически не вызывающие побочных эффектов;
  2. иммуноглобулин – смесь защитных антител;
  3. препараты калия, призванные улучшить кровоснабжение и сокращение мышц;
  4. цитостатики (Азатиоприн), уменьшающие количество антител;
  5. антиоксиданты, направленные на улучшение обменного процесса в организме.

Видео