Острая моторная аксонная невропатия


Острая двигательная аксональная невропатия является вариантом синдрома Гийена-Барре . Он характеризуется параличом и утратой рефлексов без сенсорной потери. Патологически существует моторная аксональная дегенерация с опосредованными антителами атаками двигательных нервов и узлов Ранвье.

Причины

Связь с Campylobacter jejuni была заподозрена, когда молодую девушку поместили в больницу. Она заболела после кормления семейных цыплят. Развился острый паралич и респираторная недостаточность. Исследователи обнаружили, что некоторые из птиц в домашних условиях демонстрировали похожие симптомы, и C. jejuni был найден в их помете. Обнаружено, что у нескольких пациентов с параличностью присутствовали антитела C. jejuni и anti-GD1a , что указывает на связь между возбудителем и болезнью. В 2015 году вирус Zika был связан с аксональной невропатией.

Диагностика

Синдром обычно представляет собой прогрессирующий вялый симметричный паралич с исфлексией, часто вызывающий респираторную недостаточность. Электромиографические исследования и нервной проводимости показывают нормальную скорость и латентность с уменьшенной амплитудой потенциалов действия мышц . F-волна и сенсорный потенциал действия нерва часто являются нормальными в этой болезни. Патологически это невоспалительная аксонопатия без демиелинизации. Антитела атакуют покрытие моторных нейронов, не вызывая воспаления или потери миелина . Это не влияет на сенсорные клетки, поэтому ощущение остается неизменным, несмотря на потерю движения.

История

Острая моторная аксонная невропатия, также известная как китайский паралитический синдром, была впервые описана группой Университета Джона Хопкинса и Пенсильвании неврологов в сотрудничестве с врачами из второй клинической больницы в Хэбой медицинской школе и Пекин детской больницы.

В 1991 году Гай Mckhann, Джек Гриффин, Дейв Корнблат и Тони Хо из Университета Джона Хопкинса и Артура Асбури из Пенсильванского университета посетил Китай, чтобы изучить таинственную эпидемию в паралитического синдрома происходящих в северной части страны. Каждое лето у сотни детей развивался острый паралич и респираторная недостаточность. Больницы были переполнены количеством случаев и часто заканчивались вентиляторами и койками.

Обследование этих детей показало, что у многих из них был острый вялый паралич и isflexia, но с небольшой или отсутствующей сенсорной потерей.

Электрофизиологическое исследование этих детей показало потерю моторной аксонов с периодическим блоком проводимости с отсутствием демиелинизации особенностей и нормальных сенсорных потенциалов. Напротив, распространенная форма синдрома Гийена-Барре на Западе часто вызывает сенсорную потерю и демиелинизацию при электрофизиологическом тестировании и чаще встречается у взрослых.

Позже, несколько аутопсий подтвердили, что фокус иммунной атаки был у моторной аксолемы, особенно вокруг узлов Ранвье.

Эти случаи показали осаждение антител и комплементацию по двигательной аксолеме и связанной с ней инфильтрации макрофагов.