Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (панартериит) относится к редким заболеваниям, охватывающим воспалением сосудистые стенки артерий. В год зафиксировано 1/100000 случаев.

Средний возраст развития патологии – после 45 лет. С одинаковой частотой встречается среди мужского и женского населения, однако, статистически было подмечено, что прекрасная половина человечества подвержена этому заболеванию несколько меньше.

Узелковый полиартериит протекает как остро, подостро, так и хронически. Воспалением охватываются прежде всего сосудистые стенки артерий мелких и средних калибров, капилляры, артериолы и венулы при этом не затрагиваются.

Прогрессия органной недостаточности провоцирует вторичное поражение органов, что ведет к образованию аневризм в сосудистой сети. Они представляют собой истонченные участки стенки, что приводит к увеличению просвета и нарушению кровоснабжения с тромбообразованием.

Предположительные причины, которые запускают развитие узелкового полиартериита:

Инфекции. Отмечается прогресс болезни после перенесенных ОРВИ, отита, парвовирусов и цитомегаловируса
Гепатит В и С диагностирован в 50% случаев
Неверное использование лекарственных препаратов
Аллергии
Генетическая предрасположенность

Механизм развития

Самое распространенное мнение в отношении патогенеза узелкового полиартериита относится к иммунным процессам. Их роль была выявлена при сравнении сосудистых изменений узелкового полиартериита с типичными иммунопатологическими синдромами.

Немалый вклад в эту теорию также внесли опыты, которые проводились на кроликах. Суть эксперимента состояла в вызывании заболевания у животных путем введения некоторых лекарственных веществ. Ответ организма на вводимые препараты протекал по иммунному типу.

Особой актуальностью в возникновении полиартериита пользуется мнение о влиянии новых фармакологических препаратов.

Разнообразные группы антибиотиков, вакцин, сывороток, химиотерапевтических лекарств могут вызывать иммунную реакцию у человека.

Считается, при полиартериите возникает III тип иммунного ответа организма, связанный с отложением агрегатов из антигена — антитела в стенках артерий. Образованные в самих сосудах комплексы представляют собой маленькие бомбы, которые активируют ряд цепей и вызывают повреждение стенок артерий.

Поражение происходит как прямым воздействием, так и опосредованно, путем влияния соединений, которые привлекают в очаг повреждения клетки — нейтрофилы. Они уничтожают иммунные комплексы, при этом освобождая вещества, разрушающие стенку артерий. Активируюется тромбообразование. Происходит атака организма на самого себя.

И хотя иммунная теория в развитии узелкового полиартериита имеет все основания на существование, абсолютного доказательства на ее правомерность нет.

Полагается, что образование иммунных агрегатов в стенке артерий не является единственным предполагаемым путем развития заболевания. Существует большая вероятность того, что воспалению артериальных стенок с последующим образованием аневризм и тромбозом, предшествуют и инфекционные агенты, например, вирусы краснухи или цитомегаловирус.

Помимо этого, отмечается и влияние высокого артериального давления, вызванного патологией почек или расстройствами вегетативной нервной системы. Однако общим итогом всех причинных факторов является резкое повышение тонуса артериальной стенки, что ведет к ее некрозу, то есть гибели. В связи с многогранностью предполагаемых пусковых факторов, ведущих к болезни, ее относят к гетерогенным.

На клеточном уровне происходит обсеменение артериальной стенки воспалительными агентами. Этот этап сменяется некрозом, сначала поверхностной ее части, средней, а затем и глубжележащим слоем.

Происходит замещение с воспалительным инфильтратом на участок неживой ткани. Поверхностный некроз ведет к образованию узелков – аневризм, а глубокий к тромбозу. В результате, эти изменения стенки ведут к инфарктам и геморрагиям, которые являются типичными признаками узелкового полиартериита.

Симптомы

Признаки полиартериита зависят от локализации, распространенности и степени поражений артерий. Отдельные проявления болезни трудно назвать характерными, но в совокупности они представляют собой важную диагностическую ценность. Чаще всего заболевание начинается остро, значительно реже симптомы наслаиваются постепенно. Первичные проявления сопровождаются:

Подъемом температуры свыше 38 °С
Общим ухудшением состояния с затуманенностью сознания
Одышкой
Сухостью во рту
Обложенным языком
Уменьшением мочеотделения – олигурией
Стремительной потерей веса
Болевыми ощущениями в различных участках тела — интенсивными и длительными болями в мышцах и суставах, несколько реже в области живота, сердца и головы

Среди симпотом узелкового полиартериита наблюдают изменения во многих органах и их системах. К ним относят:

Кожные покровы. проявляются в виде крапивницы, многоформной эритемы, пятнистопапулезной сыпи, сетчатого ливедо с отчетливой «мраморностью» и некрупных геморрагий. Иногда при надавливании на кожу, можно ощутить в подкожно-жировой клетчатке уплотнения небольших размеров, около 5 мм. Они бывают как безболезненными, так и слабо зудящими.

Узелки представляют собой артериальные аневризмы и характеризуют воспалительное поражение поверхностного слоя стенки сосуда. Могут возникать обширные участки некроза кожных покровов, приводящие даже к гангрене конечности. Однако они носят довольно редкий характер, как пузырьковые и буллёзные высыпания.

Кожные изменения на определенном участке тела могут протекать в комплексе с мышечными и неврологическими. Проявляются не только болезненностью и слабостью, но и образующимися участками уплотнения;

Суставы нередко становятся мишенью при узелковом полиартериите. Симптомы артрита у большинства больных появляются в числе первых в начале заболевания. Чаще всего поражаются нижние конечности. При взятии суставной жидкости на анализ находят воспаление с повышением состава нейтрофилов;

У более половины больных полиартериитом отмечают расстройство почечной системы и образование в сосудах клубочков. Они вызывают похожую на гломерулонефрит клиническую картину. Ранними признаками поражения почек являются кровь в моче, и чрезмерное количество белка.

И хотя повышение артериального давления частый спутник поражения почечной системы, нормальные показатели не являются исключением.

Прогрессия изменений в клубочках почек вызывает снижение способности к фильтрации, что приводит к почечной недостаточности – одному из самых опасных осложнений полиартериита, который может стать причиной летального исхода.

Возникающие изменения в сосудах, приводят к тромбозу, который часто заканчивается инфарктом почки, сопровождающимся сильной болью в области поясницы, а также массивным кровотечением в составе мочи. Разрыв аневризм ведет к гематоме в области ткани почки и в окружающей ее клетчатке. Она вызывает образование почечного абсцесса, что обуславливает высокую температуру тела;

Частому поражению при полиартериите подвергается и сердечно-сосудистая система. Это ведет к коронарной недостаточности, которая может проявляться в стертой картине, трудно отличимой, или вовсе отсутствовать. Это связано с поражением мелких и средних артерий, которые могут и не вызывать типичных проявлений сердечных болезней, характерных для сосудов крупного калибра.

Под воздействием полиартериита, развивается застойная недостаточность кровообращения, а также расстройства сердечного ритма и его проводимости, в частности суправентрикулярная экстрасистола и тахикардия. Характерно развитие гипертрофии миокарда. Разрыв аневризм сосудов сердца очень опасен, так как часто ведет к смертельному исходу. Летальность сердечного происхождения при полиартериите стоит на втором месте после патологий почек;

Более редким симптомом полиартериита является поражение легочной системы. Воспалительный процессприводит к тромбозу, проявляющимся в виде кровохарканья и диффузных внутрилегочных геморрагий;

Около половины больных полиартериитом встречают трудности с поражением сосудов органов желудочно-кишечного тракта. Тромбоз и разрыв проявляется интенсивным болевым синдромом и кровотечениями.

Тромбированные артерии вызывают некроз стенки кишечника или желудка, что приводит к перитониту – грозному осложнению. Печень, селезенка и брыжейка также могут подвергнуться поражению при полиартериите. Воспаление сосудов этих органов ведет к инфарктам и некрозам;

Расстройства нервной системы протекают они в виде невритов. Чаще всего поражение характерно для нервов нижних конечностей — латерального подколенного и малоберцового. На верхних— поражение лучевого, локтевого и срединного.

Проявляется это в виде двигательных расстройств — слабости, отсутствия рефлексов, дистальных парезов, а в тяжелых случаях и параличей, а также сенсорных — боли, парестезии, снижения чувствительности;

При поражении артерий головного мозга может возникнуть как очаговое изменение со свойственной симптоматикой, так и паралич с летальным исходом. Узелковый полиартериит сосудов может протекать в виде менингоэнцефалита и связанных с ним расстройствами речевого аппарата и зрительной функции, а также головокружениями, болями и судорогами. Несколько реже возникают психические расстройства, помутнения сознания с галлюцинациями;

Воспаление артерий глаз ведет к дистрофическим нарушениям и возникновению белых пятен, а также внутриглазным кровоизлияниям и тромбозу центрального сосуда сетчатки, а это прямой путь к слепоте.

Диагностика и лечение

Проводится физикальный осмотр больного, лабораторное (биохимические и клинические анализы крови, мочи, на маркеры вируса гепатита В) и инструментальное обследование с помощью цветного дуплексного картирования сосудов, ангиографии и биопсии.

При постановке диагноза критериями узелкового полиартериита считаются:

Резкая потеря веса, свыше 4 кг после начала болезни, без связи с режимом питания
«Мраморное» или сетчатое ливедо – изменение кожных покровов в виде пятнистых разводов
Болезненность мышц и слабость в нижних конечностях
В анализе крови повышение уровня креатинина и мочевины
Диастолическое давление более 90 мм рт.ст.
Подтверждение наличия вируса гепатита В с помощью маркеров крови
Изменения артерий при инструментальном осмотре — окклюзия, аневризма
Полученные при биопсии результаты, свидетельствующие о нейтрофилах в стенке артерий мелкого и среднего калибра

Диагноз ставится если у пациента находят как минимум 3 из перечисленных симптомов.

Узелковый полиартериит подлежит как медикаментозному, так и немедикаментозному методу лечения. В терапии лекарственными препаратами применяют глюкокортикоиды, а также цитостатические средства.

Если заболевание связано с гепатитом B, назначают противовирусные препараты. Физиотерапия включает плазмаферез. Хирургический метод лечения необходим при возникновении осложнений ишемического характера — перитонита, перфорации, инфарктов, гангрены.

И хотя узелковый полеартериит может протекать по типу внезапного улучшения и ремиссий, течение нелеченой формы полиартериита неблагоприятное. Согласно статистике, пациенты без лечения живут от 5 месяцев до 2 лет. Однако больные, которые проходят терапию, имеют все шансы на выздоровление. Современные кортикостероиды и иммунодепрессанты позволяют добиться больших успехов.

Больные узелковым полиартериитом должны соблюдать диету, в которой преобладают белки, а жиры и углеводы ограничены в количестве. Также необходимо увеличить потребление витамина Д и препаратов кальция. При вовлечении в процесс почек, количество белка животного происхождения и соли уменьшают.

Специфических мер профилактики нет. Однако предупредить развитие патологии может защита от инфекций, контролируемая иммунизация и прием лекарственных средств. Своевременно обнаруженное заболевание и начатое лечение сохраняет жизнь и ее качество больному.