Все о рассеянном склерозе


Все чаще люди сталкиваются с такой проблемой, как рассеянный склероз. Два столетия назад о заболевании ничего не было известно, а в наши дни болезнь приобрела глобальные масштабы. В настоящее время около 3 миллионов человек страдают от этой патологии. Рассеянный склероз (РС) относится к группе неврологических заболеваний с прогрессирующим хроническим течением, то есть протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии.

Что такое рассеянный склероз от А до Я

Очаги поражения или демиелинизации располагаются хаотично. Слово «рассеянный» подразумевает сосредоточенность не в одном месте. Под склерозом понимают очаги уплотнения миелиновой оболочки нерва, что ведет к образованию бляшек. Бляшки – это участок соединительной ткани с рубцом в том месте, где его быть не должно. При рассеянном склерозе бляшки поражают нервные волокна головного и спинного мозга, черепно-мозговых нервов и нервных окончаний.

развитие рассеянного склезроза

Склеротические бляшки могут варьировать в размере: от глаза миллиметра до нескольких сантиметров. Располагаться как одиночно, так и сливаться между собой, образуя массивные очаги. Нарушая структуру нервного волокна, бляшка мешает ее функционированию, создавая симптомы болезни. Рассеянный склероз привередливая болезнь. Ее предпочтения касаются европейцев, жителей северных регионов и женщин, которые болеют в 2-4 раза чаще мужчин. Также излюбленной категорией населения, страдающий от РС, являются молодые люди в возрасте от 16 до 40 лет и жители крупных городов.

Рассеянный склероз — это аутоимунное заболевание, которое полностью не изучено, по этому не относится к излечимым, но с помощью препаратов купируется на время и таким образом, можно значительно продлить жизнь человека. Важно помнить, что при вовремя начатом лечении и проведении необходимой профилактики, с болезнью можно прожить 10-20 лет без ухудшения качества жизни.

Причины рассеянного склероза

Факторы, которые провоцируют развитие рассеянного склероза – это открытый, висящий в воздухе, вопрос медицины. Большое разнообразие предположений относительно причин болезни, позволяет отнести ее к группе мультифакторных, связанных с воздействием как наследственных, так и внешних стимулов.

Среди причин РС выделяют:

  • Вирусные и бактериальные инфекции (корь, краснуха, герпес). Инфекция может неделями, месяцами, годами, бродить по клеткам нервной системы, то есть персистировать, разрушая ее клеточный состав. Постепенно миелиновая оболочка нервных волокон разрушается под действием инфекционного агрессивного агента, на ее поверхности образуется чужеродный белок, который провоцирует аутоиммунный процесс;
  • Поражение нервной системы аутоиммунно. Аутоиммуный процесс – это бунт иммунной системы против собственного организма. В норме, клетки иммунной системы борются с чужеродными агентами, а при аутоиммунизации они воспринимают свои клетки, как чужие и идут в атаку. Таким образом, разрушается миелиновая оболочка нервных волокон. Лечение, начатое на этом этапе имеет довольно благоприятный исход, так как миелиновая оболочка может восстанавливаться, симптомы болезни будет компенсироваться. Однако, если поражение дошло до самого нервного волокна, изменив его структуру, симптомы уже никуда не уйдут;

выявление причин появления рассеянного склероза

  • Наследственная отягощенность является статистически доказанным фактом. В семьях, имевших случаи РС, частота возникновения новых случаев в 4-20 раз выше;
  • Все токсические поражения нервной системы, которые ведут к изменению клеточного состава нервного волокна и миелиновой оболочки;
  • Дефицит витамина D встречается у людей, проживающих далеко от экватора, то есть в северных районах. Статистически подтвержден факт большей частотой РС у жителей этих районов;
  • Радиационное облучение ведет к мутации клеток нервной системы, что может стать причиной утраты миелиновой оболочки и поражения нервного волокна.

Симптомы болезни

Симптомы болезни появляются при поражении миелиновой оболочки нервного волокна. Возникает нарушение проведения нервного импульса. В связи с рассеянным расположением очагов поражения, возникают расстройства разного характера. Чем меньше поражена нервная структура, тем симптомы менее выражены. Прогрессия признаков болезни ведет к инвалидизации пациента.

РС – хроническое заболевания с периодами обострения и ремиссии. Агрессивная форма рассеянного склероза ведет к увеличению фазы обострения и уменьшения ремиссии. Симптомы индивидуальны для каждого больного, однако, чаще всего дебют рассеянного склероза связан с поражением двигательной, зрительной, чувствительной и умственной сферы.

диагностика рассеянного склероза у женщин

Среди симптомов РС двигательной сферы выделяют

  • Мышечную слабость, чувство усталости;
  • Неловкость движений, невозможность осуществлять сочетанные движения(асинергия);
  • Тугоподвижность конечностей, мышцы напряжены, находятся в спастичном состоянии;
  • Мышечная боль;
  • Судороги икроножных мышц, преимущественно в ночное время.

Симптомы зрительной сферы

  • Двоение в глазах или диплопия;
  • Нарушение цветовосприятия, контраста и яркости;
  • Пелена перед глазами, мутность, нечеткость картинки;
  • Нистагм – периодическое колебание глазного яблока;
  • Ощущение инородного тела в глазу;
  • Опущение века или птоз;
  • Повышенная чувствительность к яркому свету.

симптомы

Симптомы чувствительной сферы возникают хаотично в разных участках тела

  • Онемение и жжение;
  • Покалывание;
  • Парастезии или чувство «ползания мурашек»;
  • Отсутствие возможности различать холод и тепло;
  • «Ватные ноги» или утрата суставно-мышечного чувства, состояние «не чувствую ног».

Симптомы когнитивной или умственной сферы

  • Снижение интеллекта;
  • Частная необоснованная смена настроения – от эйфории до депрессии;
  • Хроническая усталость, не проходящая даже после отдыха;
  • Затруднение при запоминании и воспроизведении информации;
  • Раздражительность и агрессивность.

Симптомы мозжечковых нарушений

  • Шаткость походки, пациент не может пройти ровно по прямой линии;
  • Дрожание или тремор конечностей;
  • Дискоординация движений, больной теряет чувство равновесия;
  • Головокружение;
  • Ухудшение почерка, больной резко начинает писать «как курица лапой»;
  • Эпилептические припадки.

признаки рассеянного склероза

 

Симптомы нарушения мочеполовой системы

  • Половая или эректильная дисфункция, снижение либидо;
  • Нарушение акта мочеиспускания, его учащение;
  • Императивные позывы к мочеиспусканию, требующие немедленного удовлетворения;
  • Задержка и недержание стула.

Формы болезни

Течение заболевания индивидуально варьирует у каждого пациента. Это связано с характером поражения, глубиной, локализацией очага, состоянием больного, сопутствующими заболеваниями. Однако, для РС характерны следующие основные формы:

  • Ремиттирующая или ослабевающая форма, легкая. Часто является признаком начального этапа развития рассеянного склероза. Периоды обострения и ремиссии четко отграничены. Прогрессии болезни не наблюдается, ремиссия занимает большой промежуток времени, симптомы болезни на этом этапе или ослабевают, или вовсе исчезают;
  • Первично-прогрессирующая форма – это прогрессия начальной стадии болезни. К имеющимся, присоединяются новые симптомы болезни, периоды ремиссии становятся короче, границы периодов обострения и восстановления носят стертую картину;
  • Вторично-прогрессирующая – это самая тяжёлая форма. Болезнь на этом этапе непрерывно прогрессирует. Границы между обострением и ремиссией стерты. Периоды стабилизации редки, симптомы болезни не ослабевают, а только нарастают.

очаги рассеянного склероза в мозге человека

Также рассеянный склероз классифицируют в зависимости от локализации очага поражения:

  • Церебральная форма проявляется в случае поражения преимущественно головного мозга;
  • Спинальная форма характерна для поражения нервных волокон спинного мозга;
  • Цереброспинальная сочетает в себе очаги поражения как спинного, так и головного мозга;
  • Мозжечковая форма затрагивает нервные структуры мозжечка.

Выделяют отдельную, особо злокачественную форму РС- Болезнь Марбурга. Эта редкая форма болезни, которая встречается преимущественно у молодых людей, быстро развивается и прогрессирует. Периоды ремиссии отсутствуют. Бляшки рассеянного склероза массово поражают головной мозг, как правило его ствол.

Двигательные нарушения быстро прогрессируют до парезов или параличей. Наблюдается затруднение дыхания и глотания, нарушена речь, глотания, дыхания. Поражения зрительной сферы носят гораздо более выраженный характер, нежели чем при обычной форме РС. Интеллект снижен, пациент может впасть в кому. Все формы рассеянного склероза несут опасность, однако прогноз болезни Марбурга зачастую совсем неблагоприятный.

диагностика склероза с помощью МРТ

Диагностика

Диагноз рассеянного склероза ставится при наличии характерных жалоб, подтвержденных после осмотра невролога и окулиста. Во время приема пациента, врач получает предварительные данные о локализации очага поражения. Инструментальная диагностика позволяет окончательно обосновать РС. Чаще всего используют аппарат МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного или спинного мозга. Диагноз будет подтвержден врачом, при обнаружении склеротических бляшек – очагов демиелинизации.

На современном этапе развития медицины доступен такой высокочувствительный метод диагностики, как протонная магнитно-резонансная спектроскопия (ПМРС). Этот метод позволяет выявить степень и распространенность поражения нервных волокон.
Вспомогательными средствами в диагностике рассеянного склероза являются:

  • Электромиография – этот метод позволяет оценить работу мышечной системы больного. При РС проведение мышечных импульсов, вследствие наличия очагов демиелинизации, нарушено, замедление будет отображено в результатах исследования;
  • КТ( компьютерная томография) – этот метод схож с МРТ, однако, разрешающая способность будет хуже. Но выявить бляшки РС этому методу вполне по силам;
  • Иммунологический метод основывается на исследовании крови на наличие антител – специфических маркеров болезни;
  • Суперпозиционный электромагнитный сканер (СПЭМС) позволяет определить как отдельные очаги демиелинизации, так и суммарные.

методы диагностики

Начальная стадия РС по своей симптоматике схожа со многими неврологическими расстройствами: расстройства чувствительности, мочеполовой и двигательной функции присущи многим болезням. Следует отличать РС от вегето-сосудистой дистонии, лабиринтита, невритов зрительного нерва, энцефалитов, а также опухолей спинного и головного мозга. Помочь с дифференцировкой диагноза рассеянного склероза может врач-невролог, в результате динамического наблюдения за больным.

Существуют диагностические критерии для подтверждения РС. Для пациентов до 50 лет — это обнаружение четырех или более очагов, при чем их диаметр должен составлять не менее 3 мм. Больным старше 50 лет ставят рассеянный склероз на тех же условиях, но также имеются и дополнительные критерии – один очаг или несколько должны примыкать к стенке бокового желудочка мозга, а также один или несколько очагов находиться в задней черепной ямке.

Лечение рассеянного склероза

В настоящее время не существует эффективного, научно доказанного средства для лечения рассеянного склероза. Однако, это не значит, что доступное лечение не помогает. Схема лечения для каждого больного составляется индивидуально, но существуют общие стандарты для лечения РС.

В зависимости от формы РС, степени поражения, быстроты прогрессирования болезни, состояния больного, лечение условно подразделяют на:

  • Замедление прогрессирования симптомов РС. В последнее время для этой цели стали широко применяться β-интерфероны (препараты ребиф, авонекс). Оказывая противовоспалительное действие, они тормозят активность процесса развития рассеянного склероза и продлевают пациентам нормальную жизнь, не осложненную симптомами болезни;

лечение рассеянного склероза

  • Уменьшение продолжительности и тяжести периодов обострения обеспечивается кортикостероидами и препаратами адренокортикотропного гормона (преднизолон). Эти лекарственные вещества оказывают противовоспалительный и иммуносупрессивный эффект, то есть сдерживает аутоиммуные процессы и разрушение миелина. Тем самым уменьшает тяжесть периодов обострения для больных, а также сокращает продолжительность этих периодов обострения. Однако, при длительный прием чреват рядом побочных эффектов, среди которых самыми опасными являются угнетение кроветворения, остеопороз и образование язв. Эта проблема решается применением препаратов растворимых кортикостероидов (метипред, дексаметазон), часто в сочетании с плазмафарезом. Иммуномодулятор копаксон предотвращает разрушение миелиновой оболочки и способствует смягчению течения болезни;
  • Симптоматическая терапия направлена не на лечение очага демиелинизации, а на удаление признаков болезни, или снижение их выраженности, чтобы облегчить больному жизнь. Нарушения мышечной активности, предотвращения мышечного гипертонуса, достигается путем введения миорелаксантов(баклофен,сирдалуд). В настоящее время появился новый метод борьбы, направленный на устранение мышечных спазмов, он дорогостоящ, но эффективен – это инъекции ботулин-токсина. Проблемы мочеполовой системы купируют применением десмопрессина, уросептика фуразолидона. С головокружениями борются применением бетасерка или стугерона, Нарушения координации, дрожание конечностей (тремор) устраняют витамином В6, аминокислотами, такими как глицин, а также карбамазепином;
  • Поддерживающее лечение с увеличением продолжительности периода ремиссии — это санаторно-курортное лечение, комплексы лечебной физкультуры (ЛФК), массаж, для снятия спастичности мышц, а также курсы психологической помощи больным.

исследования мозга на наличие очагов заболевания

В настоящее время абсолютного эффективного лечения для больных с РС не существует. Однако, это не смертельный приговор. С учетом современных достижений медицины, с таким заболеванием живут годами. Насчитывают не один десяток исследований, направленных на лечение РС. В 2005 году начали применять трансплантацию костного мозга – важного иммунного органа.

Русскими учеными в 2016 году была создана вакцина против рассеянного склероза. Важным составным веществом вакцины являются липосомы — липидные пузырьки, которые несут в себе частицы белка миелина, входящего в состав миелиновой оболочки нервных волокон. Исследователями было выделено три фрагмента белка. Первый оказывает лечебное действие на ранних этапах развития болезни, а остальные два продлевают период ремиссии, предотвращая обострение.

Сочетанное введение всех трех частей белка липосом – это самый эффективный вариант терапевтического лечения. Липосомные шарики окружены слоем синтетических жировых молекул, которые со временем разрушаются в организме. Эксперименты на крысах прошли успешно и ученые запустили эксперимент на людях. Первые полученные данные показывают оптимистичную картину. До выпуска вакцины на конвеер, ученых отделяют последние результаты клинических исследований.

терапевтическое лечение

Профилактика рассеянного склероза

Больные рассеянным склерозам должны бережно относиться к своему здоровью, стараясь не провоцировать обострение болезни. Необходимо снизить вероятность возникновения инфекций и интоксикаций, а также избегать переутомлений и стресса. А при появлении признаков инфекции, необходимо немедленное лечение. Пациентам с РС противопоказаны тепловые процедуры. Больные не должны закрываться от мира из-за своего заболевания, угнетенное состояние является провоцирующим фактором возникновения обострения. Необходимо проявлять социальную активность, избегая изоляции, а также соблюдать весь курс лечения, прописанный врачом.

Специфической профилактики для предупреждения возникновения РС не существует, так как конкретная причина неизвестна. Здоровым людям рекомендовано то же, что и больным РС: меньше стрессовых ситуаций, контроль за состоянием иммунной системы, исключение радиационного облучения и токсического воздействия на организм. Также необходимо не допускать ситуаций дефицита витамина-D.

профилактика склероза

Прогноз для жизни у больных с рассеянным склерозом

Продолжительность жизни у больных с РС зависит от времени начала лечения, формы болезни и состояния больного. Если проводить адекватную терапию, соблюдая меры предосторожности, не провоцируя обострения, то продолжительность жизни не будет сильно отличаться от обычной, а вероятность инвалидизации и летального исхода существенно снижена. Существенно сокращают срок жизни тяжелые формы рассеянного склероза. Такие формы встречаются у ¼ пациентов. Срок жизни при этом, сокращается до 5-6 лет.

Отсутствие лечения, а также халатное отношение к рекомендациям врача может привести к ранней инвалидизации, учащению периодов обострений и снижению ремиссий, что соответственно приводит к тяжелому состоянию больного и сокращению срока его жизни.
В среднем, ко времени первого обращения пациента с дебютом рассеянного склероза, процесс уже существует около 5 лет. Человек не относится серьезно к симптомам, списывая их на усталость и другие причины, что также существенно снижает качество и продолжительность жизни.

Однако, медицина не стоит на месте, с тем огромным количеством исследований и сил, направленных на лечение рассеянного склероза, лекарство должно быть обязательно найдено. Врачи находятся в активном поиске ответа на вопрос, что же все-таки такое — рассеянный склероз, какими изменениями в организме он вызван и какие методы лечения наиболее эффективны.

Автор статьи: Врач невролог Махеев Константин Олегович.

Видео