Роландическая эпилепсия


Эта форма патологического процесса относится к наиболее распространенной. Она составляет до 15% от всех случаев эпиприпадков у детей до 15 лет. Доброкачественную роландическую эпиле́псию обнаруживают в 21 случае на 100 000. В подавляющих случаях заболевание дает о себе знать в возрасте от 4 до 10 лет. Для него не присуще изменения психоневрологического статуса.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Нередко припадки исчезают самостоятельно к 15 – 18. Поэтому такая форма заболевания именуется доброкачественной. Происхождение термина связано с расположением эпилептического очага. Роландова борозда – это участок мозга, поэтому и патология носит данное название. Чаще заболевание встречается у мальчиков.

Сотношение к числу девочек равно 6:4. Припадки носят парциальный характер, иначе очаговый. Это связано с тем, что патологическая область расположена в определенной области роландовой борозды. МКБ относит заболевание к классу G40.

Причины

Точная этиология, которая запускает процесс, неизвестна. Не исключена роль наследственного фактора. Имеются данные, которые говорят, что до 60% случаев приходится на генетическую предрасположенность. Однако определенного ответа на вопрос как именно наследуется патология – аутосомно-доминантно или рецессивно нет. Это дало толчок, который связывает возникновение роландической эпилепсии с полигенными факторами.

Иными словами, причина формирования данного заболевания кроется в дефектах нескольких генов. Современная неврология предполагает, что патология возникает из-за нарушений в созревании коры мозга. А также имеется предположение, что доброкачественная роландическая эпилепсия у детей связана с повышением возбудимости в их мозге.

На биохимическом уровне это объясняется следующим:

  • Ростом нейротрансмиттеров;
  • Снижением содержания ГАМК;
  • Увеличением числа возбуждающих возвратных синапсов.

В связи со взрослением ребенка, очаги активности в его мозге будут сокращаться. А значит предпосылки для заболевания медленно исчезают. Это приводит к самопроизвольному прекращению эпиприпадков или уменьшению их частоты.

Симптомы

Первые признаки роландической эпилепсии дают о себе знать в возрасте от 2 до 14 лет. До 90% случаев приходится на 4-10. Клиника имеет типичную картину с припадками:

  • Простыми парциальными – моторными, сенсорными, вегетативными. Они встречаются у 80% больных;
  • Сложными;
  • Вторично генерализованными.

Приступам нередко предшествует соматосенсорная аура. Это такое состояние, которое сопровождается специфичными ощущениями. К ним относят чувство покалывания и онемения, сравнимое с прохождением электрического тока. Возникают в глотке, языке, деснах. После того как аура исчезает начинается парциальный припадок.

Роландическая эпилепсия может проявляться в виде следующих форм:

  • Гемифациальных, которые занимают до 37%;
  • Унилатеральных тонических;
  • Клонических;
  • Тонико-клонических судорог мышц лица, которые в 20% случаев осложняются распространением на руку или ногу;
  • Фарингооральных, встречающихся более чем у 53%.

Во сне такие больные нередко издают специфичные звуки, напоминающие «бульканье» или «хрюканье», «полоскание горла». Генерализованные приступы возникают в 20% случаев у детей младшего возраста. При этом припадки наступают во время сна. Однако для РЭ не присущ один вид проявлений на длительный срок.

Течение болезни

Продолжительность приступа РЭ небольшая. Она охватывает период от секунд до 2-3 минут. Редко превышает 15. Более 80% больных имеют доброкачественное течение патологического процесса, что и отражено в названии. Около 15% детей сталкиваются с тяжелыми и продолжительными приступами, которые нередко заканчиваются осложнениями в виде гемипареза – паралича Тодда.

Припадки роландической эпилепсии беспокоят пациентов не очень часто. Среднее число приступов в год 1 или 2. В начале развития патологии пароксизмы могут наблюдаться и чаще, но с возрастом, при взрослении ребенка, их число сокращается. При этом припадки имеют явную связь со сном и бодрствованием и выявляются при засыпании или пробуждении. Лишь 20% больных имеют приступы, возникающие только в период бодрствования.

Диагностика

Выявить доброкачественную роландическую эпилепсию по клиническим проявлениям нелегко. Из-за того, что приступы кратковременны и приходят ночью они остаются незамеченными. Сам ребенок не замечает этого, как и окружающие, так как спят. Обратить на себя внимание заставляет более тяжелая форма РЭ в виде тонико-клонических судорог.

Доктор, который подозревает роландическую эпилепсию, назначает инструментальные исследования:

  • Электроэнцефалографию (ЭЭГ), которая позволяет регистрировать электроимпульсы, исходящие из очагов повышенной возбудимости в головном мозге;
  • Магнитно – резонансную томографию (МРТ) – один из точных методов, который обладает большой чувствительностью. С его помощью выявляют мельчайшие изменения;
  • Полисомнографию (ПСГ), осуществляющуюся в период сна.

Большой информативностью также обладает неврологическое исследование, которое проводит врач. ЭЭГ представляется собой золотой стандарт для людей больных эпилепсией и для тех, у кого она подозревается. РЭ часто встречается ночью, поэтому в дополнение проводится полисомнография.

Специфичными признаками роландической эпилепсии при инструментальной диагностике является обнаружение высокоамплитудной острой волны или пиков, которые расположены в центрально-височной области. Сочетание таких образований с последующими медленными волнами, составляет «роландический комплекс». Он длится до 30 мс. Внешне такое проявление имеет сходство с картиной ЭКГ.

Зачастую «роландический комплекс» обнаруживают на стороне, которая противоположна судорожным припадкам, но иногда фиксируют и двустороннюю картину. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

Что делать во время припадка

Приступ часто остается незамеченным родителями из-за того, что возникает в ночью. Однако если окружающие становятся свидетелями припадка, они должны оказать помощь больному. Активного вмешательства это не требует. Для начала необходимо оценить какой пароксизм у ребенка. Простой или сложный, который сопровождается тонико-клоническими судорогами.

Первый имеет более доброкачественное течение и не требует особенного вмешательства со стороны. Он проходит самостоятельно в кратчайшие сроки и обычно не угрожает жизни. Второй может нанести вред здоровью малыша. В разгар припадка ребенок способен ненароком получить травму, упав с кровати в результате судорог или удариться при падении с высоты роста.

Необходимо постараться обеспечить ребенку атравматичные условия. Это значит нужно убрать потенциально опасные предметы, расположенные рядом. Кроме того, пароксизмы нередко сопровождаются западением языка. Чтобы предотвратить это, необходимо повернуть голову ребенка набок и вложить ему в рот мягкий предмет, чтобы не прикусить язык.

Однако не всегда удается разжать челюсти человека, находящегося в состоянии эпиприступа. Не следует насильно разжимать рот. Если он кажется неподатливым, нужно дождаться конца припадка, сведя к минимуму травму тела больного. Не надо связывать его или стараться удерживать. Лишь проследить за тем, чтобы он не поранился и быть готовым подхватить больного.

Эпиприступ роландический или иной, не должен оставаться незамеченным. Необходимо вызвать скорую помощь и обратиться к врачу. Эпилепсия требует динамического наблюдения и назначения лечения. Оно подбирается индивидуально каждому больному.

Чтобы подобрать необходимые лекарства и дозировку, доктор должен периодически встречаться с пациентом и проверять его состояние. Это сводит к минимуму вероятность осложнений. Именно поэтому важно обращать внимание на припадки и своевременно оказывать помощь больным с РЭ.

Лечение

Терапия РЭ остается сложным вопросом в медицине. Из-за того, что доброкачественная роландическая эпилепсия часто заканчивается выздоровлением самостоятельно, многие врачи сталкиваются с вопросом «лечить или же не лечить» и не считают этот диагноз показанием. Иные рекомендуют антиэпилептические препараты в случае повторных эпиприпадков. Данное заболевание требует монотерапии.

Это значит, что лечиться нужно лишь 1 лекарством. Обычно этот медикамент относится к группе вальпроевой кислоты. В случае непереносимости фармацевтического средства или его неэффективности, назначают «Топирамат» или «Леветирацетам». Они получили хорошие отзывы. Дети в возрасте после 7 лет могут принимать «Карбомазепин». Однако этот медикамент способен приводить к увеличению частоты припадков.

Факторы, повышающие риски

Роландическую эпилепсию связывают с детским возрастом в связи с тем, что она провоцируется изменением мозга. Точнее, его интенсивным ростом и развитием. Повышенная активность в этом органе вызывает патологические очаги. При замедлении процессов роста снижается и частота РЭ, а может и вовсе исчезать.

Это значит, что одним из провоцирующих факторов является детский возраст и связанные с ним изменения. Другой версией повышенного риска возникновения роландической эпилепсии, является генетическая предрасположенность. Те дети, у чьих родственников встречается любая форма недуга имеют риск заболеть больше, чем остальные.

Статистика

Длительное существование РЭ и немалое число больных позволило выявить некоторые закономерности в формировании и течении патологии:

  • Минимальный зафиксированный возраст у больного – это новорожденные и 2-3 – месячные дети;
  • Распространенность – 20 случаев на 100 000;
  • Первые симптомы обычно появляются в 7 – 9 лет;
  • У мальчиков патологию регистрируют в 2 раза чаще, нежели у девочек;
  • Главной причиной возникновения считают генетическое расстройство;
  • 20% больных сталкиваются с 1-2 эпизодом припадков за жизнь, другие 20% имеют приступы на постоянной основе. У 1% пациентов возникают тяжелые осложнения;
  • Не сопровождается нарушением психического статуса;
  • В 30% случаев встречаются гемифациальные признаки, связанные с сокращением нижней губы, повышенным слюнотечением, задержкой речи. Для других пациентов характерны ороларингиальные симптомы в виде онемения щек, языка или гортани, а также со звуковым искажением речи;
  • Более 2/3 больных сохраняют сознание во время припадка;
  • Кратковременность эпиприступов до 2 минут. Лишь треть детей имеют пароксизмы большей продолжительности;
  • Более 50% к 16 годам избавляются от РЭ.

Профилактика

Методы предупреждения РЭ направлены на исключение развития повторного приступа и эпилепсии как таковой. Дети, перенесшие эпиприпадок в прошлом должны быть особенно осторожны. Родителям следует контролировать режим дня ребенка. Нельзя допускать нарушений сна – это перевозбуждает нервную систему и служит провокацией приступа роландической эпилепсии. Поэтому дети не должны ложиться поздно, им нужно полноценно высыпаться.

Стоит придерживаться одного времени, в которое надо укладывать ребенка. Не следует отказываться от дневного сна. Нервная система детей очень пластична. Она незрелая и должна иметь возможность восстанавливаться за долгий день. А также необходимо отказаться от отвлекающих действий во время сна малыша. Не нужно включать телевизор пока ребенок спит.

В случае наличия факта ночного припадка, следует размещать ребенка в комнате со взрослыми. Чтобы в случае повторного пароксизма малышу была оказана помощь. Вариация – это использование радионяни, которая позволит детям оставаться в своей комнате, но под постоянным присмотром родителей. Наличие предварительной ауры перед началом эпиприступа в виде характерных горловых звуков позволяет заметить пароксизм.

В качестве профилактики врачом может быть назначена кетогенная диета. Для предупреждения первого приступа необходим контроль матери во время беременности. Женщина должна соблюдать правильный режим питания, исключить из своей жизни стрессы, инфекции и вредные привычки, чтобы обезопасить будущего малыша. Кроме того, важное значение имеет генетическое консультирование перед зачатием.

Прогноз

У большей части пациентов наблюдается благоприятный исход. Согласно статистике, в возрасте после 13 у 93% пациентов исчезают припадки. В 16 эта цифра приближается к 98%. Среди отягчающих факторов, которые могут влиять на длительность и характер патологии, отмечают ранее (4 года) и позднее (9 лет) начало РЭ.

Продолжительная ремиссия не означает полное выздоровление. Припадки могут появиться вновь, спустя много лет. Однако такие приступы обычно носят легкий характер и встречаются единично. Причиной тому может быть гормональная перестройка в организме. Поэтому во взрослом возрасте чаще страдают женщины, тогда как в детстве мальчики.