Синдром Мийяра Гюблера — причины, симптомы и лечение


Этот синдром входит в альтернирующую группу, которая главным образом характеризуются поражением черепно-мозгового нерва на одной стороне с опасными расстройствами и также на противоположной стороне, тем самым образуя симптоматику с двух сторон различающуюся по своему характеру.

Его формирование происходит при повреждении нижней части мозгового ствола, при котором затрагивается ядро лицевого нерва, а также корковый спинномозговой путь.  Впервые был описан в 1855 году, французским врачом О. Мийяром, а также в 1856 году  А. Гюблером, который и ввел термин «альтернирующий синдром».

Альтернирующие синдромы

Представляются целым комплексом симптомов, характеризующихся нарушением  функциональности черепно-мозговых нервов, поражение которых вызывает полный или частичный паралич пораженной стороны.

Характерный тип АС выделяется по следующим признакам:

  • В зависимости от места очага поражения – мозговые ножки, продолговатый мозговой отдел
  • В зависимости от клинической картины проявления синдромов, а именно расстройства двигательной и чувствительной функций, которые сочетаются с патологией черепно-мозговых нервов
  • В зависимости от причины заболевания – новообразования, нарушения кровообращения, тяжелой травмы головы и другие
  • По характеру течения патологии – регредиентное или прогредиентное

Непосредственно сам синдром Мийяра-Гюблера входит в группу понтинных АС.

Причины зарождения патологии

Болезнь зарождается при нарушениях кровообращения в паре медианных артериях, которые отходят от основной артерии головного мозга. Однако само же патологическое кровообращение чаще всего вызывается такими патологиями как:

  • Злокачественное новообразование
  • Черепно-мозговая травма тяжелой степени тяжести
  • Инсульт различного типа (ишемический и геморрагический)

Также патологию кровообращения может спровоцировать хирургическая операция на головном мозге и другие нарушения, которые могут вызвать кровоизлияния в стволовой отдел мозга.

Симптоматика

К симптомам этого поражения относится, периферийны парез или паралич мимических мышц (на стороне возникшего очага поражения) в совокупности с центральным гемипарезом, доходящего до паралича.

Признаки патологии отводящего нерва проявляются следующим образом:

  • Частичный или полный паралич глазодвигательных мышц
  • Раздвоение видимых предметов

На стороне патологического очага:

  • Невозможность полного закрытия век
  • Феномен Белла – при попытке зажмурить глаза, глазные яблоки убегают вверх

Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

Стоит отметить, что при этом вегетативные расстройства полностью отсутствуют, то есть вкусовые качества, глотательные рефлексы, слюнотечение, все это находится в норме.
Однако на противоположной стороне постепенно возникает центральный гемипарез или гемиплегия.