Синдром Толоса Ханта — диагностика, симптомы и лечение


К разряду редких заболеваний относится синдром Толосы Ханта (СТХ), болевая офтальмоплегия или хамелеон в связи с типичностью симптомов для множества патологий, таких как опухолевые новообразования мозга, энцефалиты инфекционного генеза, миозиты орбит и т. д.

СТХ возникает в связи с поражением глазодвигательного, отводящего, блокового, первой ветви тройничного черепно-мозговых нервов, сосудов — глазничной вены и артерии и воспалением кавернозного синуса, являющегося венозным коллектором для глаз и головного мозга человека. Достаточная редкость заболевания, равность возникновения среди мужчин и женщин, делает синдром хамелеона трудным для диагностики заболеванием.

Спектр причинных факторов, приводящих к возникновению синдрома Толосы Ханта не так велик:

  • В более 30% случаев причину заболевания не удается идентифицировать, такие формы болезни называют спорадическими или идиопатическими, то есть неизвестной природы, возникающие под действием неведомых факторов
  • Аутоиммунная природа заболевания также не может полностью объяснить теорию возникновения СТХ. Провоцировать собственные иммунные клетки уничтожать организм может длительно протекающее инфекционное заболевание, перенесенные нервные потрясения
  • Врожденный характер патологии
  • Воспалительный процесс в твердой оболочке головного или спинного мозга
  • Опухолевые новообразования мозга, как доброкачественной, так и злокачественной природы
  • Воспалительные заболевания парных экстраокулярных мышц, отвечающих за глазные движения
  • Закупорка тромбом пещеристого синуса твердой мозговой оболочки;
  • Некротические изменения в стенке артерий малого и среднего калибра в виде узелкового полиартериита
  • Мальформационные изменения сосудистой сети в виде неправильного развития глазных артерий и вен. Такие патологические изменения ведут к смешиванию артериального и венозного кровяного русла, что приводит к негативным последствиям
Вне зависимости от причинных факторов, вызывающих синдром Толосы Ханта, при этом заболевании происходит поражение структур нервной ткани и глаз человека, в частности глазных артерий и вен.
 Это приводит к сбоям в питании глаза – он получает недостаточное количество необходимых веществ, нарушается его трофика.

По соседству с верхней глазничной щелью глаза располагается венозный коллектор головы – кавернозный синус, который также испытывает негативное влияние и в итоге повреждается, возникает воспаление и его гипертрофия.

Проходящие через эту щель нервы, тоже повреждаются. При этом поражению могут подвергаться все пары проходящих там черепных нервов — блоковый, глазодвигательный, отводящий, и ветвь тройничного или лишь их часть. Все эти дефекты, возникающие в организме, приводят к многогранной клинической картине, которую так трудно спутать со множеством патологий. Отсюда болезнь и получила свое название – синдром хамелеона. 

Симптомы заболевания

Симптоматическая картина в зависимости от причин, вызвавших СТХ отличается. Чаще всего болезнь развивается быстро – в течение пары дней или недель. Также для синдрома Толоса-Ханта характерно спонтанное ни с чем не связанное утихание симптомов болезни, то есть наступление ремиссии. Рецидив заболевания возможен через пару месяцев или лет. Однако общие черты объединяют в себе группу глазных проявлений:

  • Боль в области глаза, которая может носить как умеренный, так и выраженный характер, всегда односторонняя. Обычно ей предшествуют болезненное чувство в области лба и надбровных дуг
  • Ограничение в движении глаза – офтальмоплегия, невозможность полностью осуществлять поворот глазного яблока внутрь и вверх, что говорит о повреждении глазодвигательного нерва
  • Косоглазие по расходящемуся типу, чаще с одной стороны
  • Чрезмерное опущенное верхнее веко
  • Синдром выпученных глаз или экзофтальм, степень которого варьирует от легкой то сильно выраженной
  • Отечная конъюнктива – оболочка глазного яблока
  • Расстройство зрительной функции – диплопия, с двоением предметов перед глазами и снижением концентрации зрения

Если причиной развития СТХ стало воспаление оболочки мозга, то процесс протекает в молниеносной форме без множества глазных симптомов, таких как отек конъюнктивы и пучеглазие. Спонтанно возникший синдром Толосы Ханта без конкретной причины характерен для людей пожилого возраста. Глазные симптомы часто сопровождаются температурой и общим ухудшением состояния.

Диагностика синдрома хамелеона

Редкость заболевания и многообразная клиническая картина обуславливает трудность в постановке диагноза. Для ликвидации сомнений похожих заболеваний, необходима консультация специалистов узких профилей — неврологов, окулистов, онкологов, нейрохирургов, ревматологов, эндокринологов.

СТХ следует отличать от опухолевых образований, аневризм, остеомиелита, менингита, сахарного диабета и десятка прочих заболеваний. Помимо консультаций врачей разных специальностей, назначают лабораторные анализы и инструментальные методы исследования.

У больных собирают анализ крови и ликвора — спинномозговой жидкости, а также проводят общий клинический, иммунологический, иммуноферментный анализы.

Среди инструментальных методов, особое внимание уделяют КТ и МРТ.
 На снимках обнаруживают изменения пещеристого синуса – утолщение его стенки и образование гранулем, тромбоза с разрывом увеличенных сосудов, а также изменения внутренних глазных мышц.

Помимо КТ и МРТ больным проводят биопсию – прицельное взятие необходимое ткани для исследования и обнаружения гранулем. Также проводится УЗИ, рентген – исследование глазниц, и ангиография для определения мальформации сосудистой сети. Также среди диагностических методов выделяют проверку на эффект от лечения гормонами.

Отсутствие глобальных изменений при исследовании лабораторных анализов и инструментальных методов, а также быстрое исчезновение симптоматики после проведенного лечения подтверждает диагноз синдрома Толоса-Ханта.

Лечение синдрома СТХ

Для лечения синдрома хамелеона прибегают к иммуносупрессивной терапии. Пациент получает лекарственные препараты, которые подавляют агрессивный иммунный ответ организма на самого себя. Среди препаратов выбора выделяют кортикостероиды, к ним относят Преднизолон, Кортизон, Гидрокортизон, а также аналогичные им лекарства.

Обычно выраженное улучшение состояния происходит уже на 2-3 день лечения. Дозировку Преднизолона осуществляют из принципа 1-2 мг/кг массы тела. Лекарственное вещество в форме раствора назначают в виде 500 — 1000 мг в день.

Также проводится симптоматическая терапия, направленная на снятие неприятных признаков болезни. Анальгетические препараты для снятия боли, антиконвульсанты и лекарственные комплексы для общего укрепления с витаминами.

Пациенты с диагнозом синдром Толосы Ханта сохраняют свою трудоспособность, а инвалидизация наступает крайне редко, в случае частых рецидивов болезни. Однако все больные СТХ должны быть переведены на менее тяжелую трудовую деятельность, которая не требует зрительного напряжения.

Помимо условий труда, пациента ждут и другие ограничения. Например, вождение транспорта становится недопустимым из-за стойкого расстройства глазодвигательного нерва, сопровождающегося нарушением двигательной функции глазных яблок, а также снижения остроты, концентрации зрения и диплопии.

Отсутствие возможности предугадывать развитие синдрома, а также неимение единой достоверной причины его возникновения, делает профилактику заболевания невозможной.
 При ремиссии уже имеющегося установленного заболевания, необходимо проводить вторичную профилактику, то есть осуществлять своевременную гормональную терапию, поддерживать иммунитет, по возможности уменьшить или вовсе исключить стрессовые ситуации и возможность воспалительных процессов.

Автор статьи: врач-невролог Магдотева Лидия Рашидовна