Синдром Толоса Ханта — диагностика, симптомы и лечение
К разряду редких заболеваний относится синдром Толосы Ханта (СТХ), болевая офтальмоплегия или хамелеон в связи с типичностью симптомов для множества патологий, таких как опухолевые новообразования мозга, энцефалиты инфекционного генеза, миозиты орбит и т. д.
СТХ возникает в связи с поражением глазодвигательного, отводящего, блокового, первой ветви тройничного черепно-мозговых нервов, сосудов — глазничной вены и артерии и воспалением кавернозного синуса, являющегося венозным коллектором для глаз и головного мозга человека. Достаточная редкость заболевания, равность возникновения среди мужчин и женщин, делает синдром хамелеона трудным для диагностики заболеванием.
Спектр причинных факторов, приводящих к возникновению синдрома Толосы Ханта не так велик:
- В более 30% случаев причину заболевания не удается идентифицировать, такие формы болезни называют спорадическими или идиопатическими, то есть неизвестной природы, возникающие под действием неведомых факторов
- Аутоиммунная природа заболевания также не может полностью объяснить теорию возникновения СТХ. Провоцировать собственные иммунные клетки уничтожать организм может длительно протекающее инфекционное заболевание, перенесенные нервные потрясения
- Врожденный характер патологии
- Воспалительный процесс в твердой оболочке головного или спинного мозга
- Опухолевые новообразования мозга, как доброкачественной, так и злокачественной природы
- Воспалительные заболевания парных экстраокулярных мышц, отвечающих за глазные движения
- Закупорка тромбом пещеристого синуса твердой мозговой оболочки;
- Некротические изменения в стенке артерий малого и среднего калибра в виде узелкового полиартериита
- Мальформационные изменения сосудистой сети в виде неправильного развития глазных артерий и вен. Такие патологические изменения ведут к смешиванию артериального и венозного кровяного русла, что приводит к негативным последствиям
По соседству с верхней глазничной щелью глаза располагается венозный коллектор головы – кавернозный синус, который также испытывает негативное влияние и в итоге повреждается, возникает воспаление и его гипертрофия.
Проходящие через эту щель нервы, тоже повреждаются. При этом поражению могут подвергаться все пары проходящих там черепных нервов — блоковый, глазодвигательный, отводящий, и ветвь тройничного или лишь их часть. Все эти дефекты, возникающие в организме, приводят к многогранной клинической картине, которую так трудно спутать со множеством патологий. Отсюда болезнь и получила свое название – синдром хамелеона.
Симптомы заболевания
Симптоматическая картина в зависимости от причин, вызвавших СТХ отличается. Чаще всего болезнь развивается быстро – в течение пары дней или недель. Также для синдрома Толоса-Ханта характерно спонтанное ни с чем не связанное утихание симптомов болезни, то есть наступление ремиссии. Рецидив заболевания возможен через пару месяцев или лет. Однако общие черты объединяют в себе группу глазных проявлений:
- Боль в области глаза, которая может носить как умеренный, так и выраженный характер, всегда односторонняя. Обычно ей предшествуют болезненное чувство в области лба и надбровных дуг
- Ограничение в движении глаза – офтальмоплегия, невозможность полностью осуществлять поворот глазного яблока внутрь и вверх, что говорит о повреждении глазодвигательного нерва
- Косоглазие по расходящемуся типу, чаще с одной стороны
- Чрезмерное опущенное верхнее веко
- Синдром выпученных глаз или экзофтальм, степень которого варьирует от легкой то сильно выраженной
- Отечная конъюнктива – оболочка глазного яблока
- Расстройство зрительной функции – диплопия, с двоением предметов перед глазами и снижением концентрации зрения
Если причиной развития СТХ стало воспаление оболочки мозга, то процесс протекает в молниеносной форме без множества глазных симптомов, таких как отек конъюнктивы и пучеглазие. Спонтанно возникший синдром Толосы Ханта без конкретной причины характерен для людей пожилого возраста. Глазные симптомы часто сопровождаются температурой и общим ухудшением состояния.
Диагностика синдрома хамелеона
Редкость заболевания и многообразная клиническая картина обуславливает трудность в постановке диагноза. Для ликвидации сомнений похожих заболеваний, необходима консультация специалистов узких профилей — неврологов, окулистов, онкологов, нейрохирургов, ревматологов, эндокринологов.
СТХ следует отличать от опухолевых образований, аневризм, остеомиелита, менингита, сахарного диабета и десятка прочих заболеваний. Помимо консультаций врачей разных специальностей, назначают лабораторные анализы и инструментальные методы исследования.
У больных собирают анализ крови и ликвора — спинномозговой жидкости, а также проводят общий клинический, иммунологический, иммуноферментный анализы.
Помимо КТ и МРТ больным проводят биопсию – прицельное взятие необходимое ткани для исследования и обнаружения гранулем. Также проводится УЗИ, рентген – исследование глазниц, и ангиография для определения мальформации сосудистой сети. Также среди диагностических методов выделяют проверку на эффект от лечения гормонами.
Отсутствие глобальных изменений при исследовании лабораторных анализов и инструментальных методов, а также быстрое исчезновение симптоматики после проведенного лечения подтверждает диагноз синдрома Толоса-Ханта.
Лечение синдрома СТХ
Для лечения синдрома хамелеона прибегают к иммуносупрессивной терапии. Пациент получает лекарственные препараты, которые подавляют агрессивный иммунный ответ организма на самого себя. Среди препаратов выбора выделяют кортикостероиды, к ним относят Преднизолон, Кортизон, Гидрокортизон, а также аналогичные им лекарства.
Обычно выраженное улучшение состояния происходит уже на 2-3 день лечения. Дозировку Преднизолона осуществляют из принципа 1-2 мг/кг массы тела. Лекарственное вещество в форме раствора назначают в виде 500 — 1000 мг в день.
Также проводится симптоматическая терапия, направленная на снятие неприятных признаков болезни. Анальгетические препараты для снятия боли, антиконвульсанты и лекарственные комплексы для общего укрепления с витаминами.
Пациенты с диагнозом синдром Толосы Ханта сохраняют свою трудоспособность, а инвалидизация наступает крайне редко, в случае частых рецидивов болезни. Однако все больные СТХ должны быть переведены на менее тяжелую трудовую деятельность, которая не требует зрительного напряжения.
Помимо условий труда, пациента ждут и другие ограничения. Например, вождение транспорта становится недопустимым из-за стойкого расстройства глазодвигательного нерва, сопровождающегося нарушением двигательной функции глазных яблок, а также снижения остроты, концентрации зрения и диплопии.
Автор статьи: врач-невролог Магдотева Лидия Рашидовна