Системная склеродермия


Разрастание соединительной ткани, при котором происходят воспалительные процессы, расстройство микроциркуляции, возникают структурные изменения в виде рубцов, является последствием нарушения деятельности иммунной защиты. Системная склеродермия затрагивает кожу, сосуды, опорно-двигательный аппарат, органы дыхания, пищеварения, почки, сердце

Что это такое

Системная склеродермия история болезни начинается со времен Гиппократа. Труды по медицине упоминают патологии со схожими внешними симптомами. Но первое официальное описание приходится на семнадцатый век. Сам же термин появился около ста лет назад.

Долгий период изменения соединительной ткани связывали с кожными нарушениями, а лечением назначалось из области дерматовенерологии. Органические поражения считались сопутствующими заболеваниями.

 

Только в 19 веке Георгиевскии И.И. отнес ССД к трофоневрозам. В это же время профессор Чистяков описал три формы склеродермии и поражения висцелярного уровня. В двадцатом веке аутоиммунная патология рассматривалась как виды общий и кожный. Только в последние десятилетия, благодаря новым медицинским открытиям, был более подробно изучен болезный характер, что дало возможность ревматологии обозначить способы эффективной терапии.

Склеродермия код МКБ М 34 — системный склероз, относится к коллагеновым злокачественным нарушениям в деятельности организма. Является аутоиммунным заболеванием, которому присущи фиброзные изменения тканей и облитирующий эндартерит сосудистой системы.

Главный механизм развития склеродермии — патологические процессы происходящие при взаимодействии клеток тканей, лимфоцитов типа В и Т, фибропластов, макрофагов, тучных и эозинофильных элементов крови. Вследствие, волокнистые клетки начинают повышенную выработку белка, постепенно замещая здоровую ткань на рубцеватую.

По статистике на один миллион человек в среднем приходится двенадцать заболевших. Чаще всего заболевание развивается у прекрасного пола, в возрастной период от тридцати до шестидесяти лет, страдают и маленькие дети. Имеет тенденцию к медленному развитию с постепенным нарастанием симптоматики, что приводит к утрате полноценной жизнедеятельности и трудоспособности.

Причины

Истинные факторы появления патологических процессов в соединительной ткани до конца не обнаружены. Большинство специалистов склоняется ко мнению, что склеродермия имеет несколько обстоятельств, повлекших развитие аутоиммунного процесса.

Одной из первых причин считается генетическая предрасположенность. Если у родственников имеется аутосклеродермические изменения, коллагеноз, СКВ, артрит ревматоидного типа, болезнь Шегрена, микроангиопатия, кардиодистрофическая неполноценность, нарушения деятельности аппарата почек, иммунная дисфункция, то с большой вероятностью у члена такой семьи разовьется поражения соединительной ткани. Так как заболевание является наследственным.

На этом фоне факторами, дающими старт патологии, рассматривают инфицирование цитомегаловирусом, ретровирусом, гриппом, ангиной, вызванной стрептококками.

Так же на момент развития склеродермы указывают чередование состояния иммунной системы человека, внешних причин и условий жизни:

  • Токсическое и химическое воздействие;
  • Прием лекарственных препаратов;
  • Эмоциональные потрясения;
  • Переохлаждения, обморожения конечностей;
  • Ожоги ультрафиолетом;
  • Травмирование;
  • Гормональные сдвиги ( пубертат, беременность, роды, абортирование, менопауза);
  • Потребление в пищу рапсовое масло;
  • Нарушение функций ЦНС;
  • Резкие коледания артериального давления.

В редких случаях дебютирование связывают с вакцинированием, небольшие оперативные вмешательства (удаление зубов).

Органические изменения вызваны:

  • Избытком коллагенового белка, провоцирующего излишнее образование волокон;
  • Повышенное содержание иммуноглобулинов;
  • Повреждением микроциркуляционных систем;
  • Формированием микротромбозов;
  • Нарушению проницаемости мелких капилляров;
  • Дисбаланс деятельности иммунологических функций на клеточном и гуморальном уровне.

Симптомы

Клиническая картина развития заболевания во многом определяется выраженностью и формой поражения организма. Специфика старта ревматических патологий заключена в постоянной слабости, переутомлении при минимальных нагрузках, сильной потере в весе, отсутствии аппетита, а так же длительно держащейся температурой тела в пределах тридцати семи с половиной градусов Цельсия, при этом такое состояние может протекать от нескольких недель до года.

По причине того, что системная склеродермия, симптомы которой настолько разнообразны, имеет определенную стадийность, можно выделить признаки заболевания по мере развития патологии:

  • Появление синдрома Рейно, сопровождающийся припадками пароксизма, ишемией;
  • Вазоспазм — онемение, зябкость, синюшность с последующий гипермией покровов с болезненными ощущениями.

Ухудшения на коже лица и тела проходит три стадии:

  • 1 — воспалительный процесс с отечностью и зудом;
  • 2 — уплотнение тканей с образованием трофических ран и деформации ногтевого слоя;
  • 3 — атрофия сальных и потовых желез со сглаживанием мимических складок, появляется сухость, грубость, нарушение рельефности, выпадание волосяных фолликул.

Кожные патологии сопровождаются:

  • Развитием нагноения;
  • Уменьшением диаметра входа в ротовую полость;
  • Искажение пигментации дермы;
  • Миалгией, миозитом, артралгией;
  • Скоплением кальциевых солей, провоцирующих язвы, некроз тканей с творожистым содержимом.

При поражении опорно-двигательного аппарата:

  • Мышечно-суставные изменения подвижности;
  • чувство трения сухожильных тканей во время сгибания;
  • Появление отечности и скованности, постепенно преобразовывающееся в полиартритное состояние;
  • Происходит укорачивание фалангов или акроостеолиз;
  • Рассасывание третьей части лучевой кости;
  • Поражаются мышечные волокна с накоплением в кожных слоях клеточных элементов, жидкостей и веществ;
  • Дистрофия, боль в ткани;

Нарушения деятельности внутренних органов, полисерозит:

  • При ЖКТ — затрудненное глотание, изжога, чувство тошноты, исход рвотных масс, боль, отрыжка, язвы. Нарушение стула с чередованием кишечной непроходимости и постоянной диареи. Процесс замещения клеток пищевода приводит к развитию онкологии;
  • Для Легких — формирование одышки, кашель сухого типа, присутствие хрипов. Гипертензии легочной артерии с последующим тромбозом. Происходит субституция альвеолярных пузыриков соединительной тканью, провоцируя дыхательную недостаточность;
  • В сердечной деятельности — тупые боли, нарушение ритма, толчкообразные удары. Кардиологическая аномалия в виде беспорядочного сокращения отдельных волокон в неравной степени, перикардита, воспаление внутренней оболочки;
  • Почечный синдром характерен латентной нефропатией с выделением содержания белкового компонента в анализе мочи. Постепенно перетекающей в острую склеродермическую форму, сопровождающуюся злокачественной гипертензией артериального типа, тромбоцитопенией, анемией гемолитического происхождения, что вызывает отмирание тканей.

Иногда встречается:

  • Белиарный цирроз;
  • Воспаление щитовидной железы;
  • Расстройства нервных окончаний.

Диагностика

Для системной склеродермии диагностика ранней стадии проводится в виде пальпации на семнадцати областях кожного покрова, при котором ставиться бальная оценка на развитие признаков.

Так же проводится лабораторные исследования крови на:

  • Значение СОЭ;
  • Изменение уровня лейкоцитов;
  • Биохимию на наличие воспаления, количество фибриногена;
  • Анемию;
  • Антинуклеарный топоизомераз — показывает цитостатические нарушения при синдроме Рейно;
  • Иммуногенетические маркеры к собственной ДНК;
  • Антицентромеры — наличие и выраженность ангиотрофоневроза;
  • Иммуноглобулин к полимеразной части РНК.

В анализе мочи выявляют высокий уровень белка и оксипролина.

Проводится диагностическая биопсия — биоптат пораженных клеток дермы, органов, тканей.

Так же для постановки дифференциального заключения ССД и других системных нарушений проводят:

  • Рентген — оценка наличия солевых отложений, процесс рассасывания костных структур, остеопорозное снижения плотности ткани, эрозия хрящей, строение пищевода, анализ объема сердца и отклонений в легких;
  • Капиляроскопия — обследование микроциркуляции;
  • ЭКГ — проверка функционирования кардиологической системы;
  • ЭХОКГ — ультразвуковое изучения строения и деятельности миокарда, желудочков и клапана;
  • Электромиография — исследование и регистрация мышечной активности.

Анализ системной патологии позволяет диагностировать склеродермию по трем самым распространенным показателям:

  • Расстройство состояния кожных покровов;
  • Деформация тканей костей;
  • Наличие язв на пищеварительном тракте.

Классификация

Для России за принцип группировки взята работа академика РАЕН, профессора РАМН Ревматологии Гусевой Натальи Гавриловны по форме заболевания:

  • Очаговые — изменения в виде островков поражений фарфорового цвета касаются только кожи,
  • Синдром Рейно с сопутствующими аномалиями капилляров подрогового слоя, ишемическими поражениями фаланг, иммунологическими расстройствами;
  • Диффузные кожные аномалии, характеризующиеся уплотнениями, стремительным развитием болезни, изменением органических систем;
  • Незначительная дефективность дермы конечностей и лица с выраженными аналогичными областями, удаленными друг от друга. Сопровождается ангиотрофоневрозом, кальцинозом, склеродактилией, гипертензией легочной артерии, печеночным циррозом, вызванным изменением желчных протоков;
  • Расстройство деятельности внутренних органов и сосудистой системы с симптомами ССД, но без поражения кожных покровов;
  • Синдром перекрестного типа — комплекс нарушений, связанных со склеродермой и другими признаками системных патологий в соединительной ткани.

По форме течения заболевания выделяют:

  • Подострую — постоянное нарастание симптоматики поражения суставной и мышечной ткани, вследствие, развитие инвалидизации;
  • Острую — быстрый старт и прогрессирование, в течении короткого времени патология появляется на всех органах, коже;
  • Хроническую — медленно текущее развитие, что позволяет проводить грамотную терапию.

Стадии

Патологические процессы при склеродерме проходят несколько периодов развития:

  • Ограниченное количество пораженных органов и тканей;
  • Множественное распределение;
  • Экспансия жизненно важных отделов с нарушением функционирования.

Лечение

При диагнозе системная склеродермия лечение направлено на снятие симптоматических признаков. Так как заболевание аутоиммунное, то сдерживания развития последствий практически всегда имеет продолжительную длительность, вплоть до пожизненного применения препаратов.

Терапию проводят комплексно:

  • Медикаментозные методы сочетают в себе прием средств для расширения сосудов, снятие признаков легочной гипертензии, Синдрома Рейно, противотромбные препараты. Применение медикаментов против воспалительного характера: нестеройдных, гормональных, цитостатических. Сдерживание фиброзных патологий снимается лекарствами из ряда пеницилламинов;
  • Народная медицина особенно часто используется как дополнительное средство педиатрами. Для ребенка успешность лечения определяет всю оставшуюся жизнь. Поэтому в педиатрии часто используют продукты с повышенным содержанием витамина Е, Д3 и рыбий жир. Снизить выраженность симптомов этот способ поможет и взрослому. Так же не редко применяют для обработки пораженных участков кожи масла, алоэ, луковые компрессы. Во внутрь принимают настои гречихи сахалинской, волнистого ревеня;
  • Массаж и упражнения, физиотерапия назначаются врачом для получения более быстрого эффекта от медикаментозной терапии, постоянства течения, регресса заболевания, а так же снятия острой симптоматики склеродермии. Для каждого вида и стадии имеется арсенал специальных гимнастических движений, форм укрепляющего массирования. Физиатрия применяет набор универсальных процедур направленных для усиления действия лекарственных препаратов, профилактики последствий развития склеродермы, снятия многих сопутствующих признаков.

Судя по отзывам пациентов, правильно подобранная терапия системной склеродермии, имеющая клинические рекомендации по лечению и профилактики, составленные советом реаниматологов РФ, дает положительные результате при полноценном проведении.

Осложнения

Исходя из патогенеза и клиники заболевания ССД вызывает нарушения функций организма в целом. Поэтому лечить надо вовремя. Позднее диагностирование и прогрессирующие формы приводят к некрозу, разрастанию фиброзной ткани, расстройству деятельности легких, почек и сердца, гангрене, вследствие, на долю ССД приходиться большой процент летальности.

Прогноз

Системная склеродермия влияет на продолжительность жизни. От вида и стадии зависит благоприятность прогноза. Несвоевременное лечение или тяжелые поражения организма приближают человека к инвалидизации и смерти.

Для того чтобы полноценно жить долгие годы необходимо доскональна соблюдать все предписания врача, сдавать необходимые анализы, проходить осмотры специалистов.

Профилактика

Главным помощником сохранения здоровья при системных нарушениях является правильный образ жизни, сбалансированное питание, умеренные физические нагрузки.

Для лиц из группы риска проводятся проф осмотры кардиолога, невролога через определенный срок, составляющий от года до полутора. На диспансерный учет ставят детей при обнаружении симптомов, особенно, если у ребенка идет период полового созревания.

Сдаются анализы крови, мочи, исследуется ЭКГ. Делается рентген и УЗИ органов.

Видео