Системный васкулит

Системный васкулит- что это такое? Выражаясь языком не академическим: воспаление сосудов, приводящее к их разрушению, отмиранию, снижению питания близлежащих тканей и органов, причем термином «васкулит системный» определяют как самостоятельное заболевание, так и симптом некоторых болезней. Из этого следует классификация васкулитов по этологии, отраженная в международной классификации болезней 10-го созыва (МКБ 10) на первичные, т.е. самостоятельная нозологическая форма и вторичные-симптом большой группы заболеваний:

• острых и хронических заболеваниях инфекционной и онкологической природы;
• наследственной склонности индивидуума к образованию васкулита;
• индивидуальный ответ организма на вакцинацию;
• в результате взаимодействии с биологическими ядами, содержащиеся в некоторых лекарственных препаратов, например тех, что применяются при онкологических заболеваниях;
• влиянии на организм химпрепаратов или сывороток;
• перегреве тела человека;
• продолжительном влиянии низких температур;
• травмах разного расположения и генеза;
• тепловых повреждениях кожи, например, при солнечных ожогах.

Также в МКБ 10 васкулиты системные имеют следующую классификацию:

• системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
• атрофия белая (с мраморной кожей);
• стойкая возвышенная эритема;
• заболевания, ограниченные кожным покровом.

Васкулиты по коду МКБ 10 классифицированы по локализации, форме и тяжести протекания патологии.

По размеру сосуда, подверженного патологии, роду классифицируются:

• Артерииты;
• Артериолиты;
• Капилляриты;
• Флебиты.

Если заболевания соединительной ткани и системных васкулитах обширны, то в патологический процесс часто вовлекаются почки. Чаще всего страдают почечные капилляры, которые расположены в клубочках (фильтрующих элементах почек), однако заболевание может распространяться и на почечные артерии, артериолы и венулы. Типичными проявлениями васкулита сосудов почек являются почечная недостаточность, гематурия (наличие крови в моче) и протеинурия (выделение белка с мочой). Общая длина кровеносных сосудов (вен и артерий) в организме человека примерно 96,5 тыс. км. Любой их участок может быть подвержен болезни.

Очень важно для диагностики отличить васкулит от других нозологических форм со схожими клиническими признаками: при системных заболеваниях соединительной ткани в т.ч. антифосфолипиный синдром, опухолях и инфекциях.

Общие симптомы васкулитов

• повышение температуры тела с колебаниями. Этот симптом возникает, когда поражают новые сосуды кожи;
• упадок сил, бледная кожа, часто человек ощущает слабость, аппетит снижается или пропадает и, как следствие, происходит снижение веса;
• сыпь появление на коже с участками кровоизлияний характерной сыпи и далее поражаются нервы, суставы и мышцы

При системном васкулите симптомы разделяют на несколько группы синдромов и обозначаются как формы: кожная, легочная, мозговая (церебральная), почечная, суставная и смешанная формы.

Смешанной формы васкулита заболевания не существует в международной классификации, поскольку все его проявления заболевания попадают под понятие «системный васкулит». Самые ранние патологические процессы появляются на коже, а впоследствии распространяются на внутренние органы. Важно распознать уже на первоначальном этапе заболевания все симптомы и своевременно провести диагностику, именно это даст преимущество терапии и не позволит васкулиту сильно подорвать здоровье человека.

Симптомы и лечение различных видов васкулита у детей и подростков

Системные васкулиты у детей имеют свои отличия и скорее встречаются у детей определенного для каждой формы возраста, нежели взрослых, поэтому они получили называют детскими или ювенильными системными васкулитами.

Из факторов риска для возникновения системных васкулитов на первом месте выделяется генетическая предрасположенность к болезням сосудов или ревматическим заболеваниям, частые простуды, невылеченные очаги хронической инфекции, аллергия на лекарства.

Общие черты в начале заболевания у детей- это повышение температуры, боль в суставах и снижение массы тела, а также лабораторные показатели наличия воспалительных процессов. Клиническая картина показывает локализацию патологического процесса, степень вовлеченности сосудов и их размер, а также кислородного голодания органов и тканей, характер нарушения кровоснабжения.

Классификация системных васкулитов у детей:

• болезнь Шенлейна-Генохаслизисто- или геморрагический васкулит — распространенный вид с преобладающим поражением микроциркуляторного русла. Большая часть болеющих — дети школьного возраста. Здесь разнообразная клиническая картина, проявляющаяся кровоизлияниями на коже, болями в суставах и животе, а также поражением почек. Больше половины больных имеют благоприятный прогноз, но у малой части детей по статистике осложнение в виде хронической почечной недостаточности останется на всю жизнь;У детей встречаются:
• кожно-лимфонодулярный синдром Кавасаки системного васкулита-характеризуется острой формой течения, но без рецедивов. В основном поражаются мелкие и средние сосуды. Заболевают дети до 8 лет, но чаще у мальчиков до года. Высокая температура держится 2-4 недели, отмечается воспаление конъюнктивы и покраснение слизистой рта и горла, язык окрашивается в малиновый цвет, интенсивная эритема, отек пальцев рук и ног высыпаниями на лице, туловище, конечностях, происходит увеличение хотя бы одного шейного лимфоузла на 1,5 см и более. Могут наблюдаются боли в сердце, ритм его нарушиться, боли в суставах, нарушение стула, печень увеличена при пальпации. Прогноз же для большинства заболевших детей благоприятный, однако могут быть и осложнения после перенесенного заболевания: ранняя ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда и иные патологии сердца;
• узелковый полиартериит – это васкулит, при котором поражаются перифирические и висцеральные артерии чаще мелкого и среднего размера. Встречается у детей в любом возрасте, девочки чаще подвержены заболеванию. Обычно начало течения острое с высокой температурой, сильное потоотделение и боли в мышцах и суставах, а также в животе. Ребенок сильно истощается. Остальные клинические признаки системного васкулита проявляются чрез несколько недель и в зависимости от них узелковый полиартерит разделяют на 2 вида: с преимущественным поражением внутренних органов-классический или периферических сосудов- ювенильный.

При своевременном комплексном лечении имеет благоприятный прогноз, но именно для данного вида чаще отмечают хроническое течение и рецидивы даже после нескольких лет затишья;

• неспецифический аортоартериит- «болезнь отсутствия пульса» — характеризуется образованием выпячиваний и растяжений или сужением аорты, может проявляться нарушениями в работе сердца и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. Данным видом вакулита женщины заболевают в 5 раз чаще, нежели мужчины, обычно начало болезни приходится на 8 — 20 лет.

неспецифический аортоартериит разделяется на 2 фазы течения: острую продолжительность до нескольких лет и последующую хроническую с обострениями или без симптоматики, соответствующей месту поражения.

Начальное проявление заболевания похоже на симптоматику ранее описанных форм системного васкулита, с добавлением высыпаний, отличием показателей клинической диагностики. Нарушение в работе пульса отмечается лишь на втором году течения болезни или позднее. Нередко сопровождается инфицирование туберкулезом. Даже после перехода в хроническую форму лечение и наблюдение больного продолжается, в связи с возможными рецидивами и развитием осложнений, здесь чаще хроническая почечная недостаточность при наличии повышенного артериального давления.

Реже встречается гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Строссаи, синдром Бехчета.
Дети, перенесшие васкулит, находится на учете у ревматолога. Также их консультируют другие врачи: ЛОР, невролог, окулист, хирург, стоматолог с периодичностью не реже 1 раза в месяц после окончания острого периода, далее 1 раз в 3-6 месяцев по рекомендации лечащего врача.

Диспансеризация нужна для оформления инвалидности, выработке индивидуального режима учебы, в т.ч. на дому, и отдыха, регулярного обследования и диагностики, контролем за эффективностью терапии и началом фаз обострений, предупреждения осложнений, лечения вновь возникающих очагов инфекции. Имеются противопоказания и ограничения в постановке профилактических прививок.

Диагностика и лечение

При появлении вышеописанных симптомов необходимо обратиться к ревматологу. Для результативного лечения важна правильная и неотложная диагностика системных васкулитов. Это позволит выбрать оптимальную методику лечения и избежать осложнений.

Больным назначают клинический анализ крови, клинический анализ мочи, ангиографию (исследование сосудов), рентгенографию грудной клетки.

Лечение зависит от формы системного васкулита. Классически предписывают противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты и  улучшающие кровоснабжение сосудов препараты. При лёгких формах васкулитов или пребывании пациента в стадии ремиссии могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства (к примеру, индометацин или вольтарен). Дополнительно в лечение добавляются препараты, предотвращающие образование тромбов и уменьшающие проницаемость стенки сосудов. Применяются такие методы лечения, как гемосорбция и плазмоферез. При некоторых формах васкулитов рекомендуют диету с низким содержанием белка. Настоящее лечение данного заболевания длительное от полугода до двух лет с последующими поддерживающими препаратами и физиотерапевтическими процедурами, поэтому порекомендовать что-то может лишь опытный врач на основе результатов анализов, а также судя по индивидуальным реакциям организма на назначенные препараты.

Психологи отмечают важную роль настроя самого пациента на позитивные изменения здоровья и улучшения качества жизни, а также поддержки семьи и окружающих. Ведь зачастую из-за внешних ярких проявлений болезни, а не только плохого самочувствия, человек вынужден ограничить свой круг общения и выпасть из активной жизни в социуме.

Другой важный момент лечения больных с васкулитами — привлечение для лечения и диагностики врачей различных профилей. Начало осложнений при васкулите потребует коллективного решения и лечения терапевта,  нефролога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста. Это нужно для единого подхода к лечению васкулитов и максимально быстрого.

Из заболеваний, способных привести к вторичному васкулиту, выделим:

• Скарлатину;
• Менингит;
• Сепсис;
• Псориаз;
• Опухоли.

Профилактика васкулита

На основании причин, вызывающих развитие васкулита, рекомендуется: закаливать организм; устранять негативное воздействие окружающей среды на собственный организм; исключать необоснованный приём медикаментов или вакцинации без очевидных на то причин.

Не стоит самостоятельно ставить себе столь серьезный диагноз- «системный васкулит», поскольку самостоятельное лечение впоследствии приведет к прогрессированию болезни и серьезным осложнениям, опасным для жизни. Консультация врача-ревматолога здесь обязательна.

Автор статьи: врач-невролог Магдотева Лидия Рашидовна

Видео