Склеродермия


Каждый человек заботится о своей коже. И любые неприятные пигменты, рубцы несут не только эстетический дискомфорт, психологическую неуверенность, но и могут быть симптомом или способом проявления болезни. Таким заболеванием является склеродермия.

Что это такое

Склеродермия — это заболевание кожных покровов и соеденительной ткани кровеносных сосудов и внутренних органов человека. Для нее характерно прогрессирующие течение, связанное с уплотнением и рубцеванием кожных и соеденительных покровов ткани. Происходит нарушение микроциркуляции кровеносных сосудов, обменных процессов, страдает иммунитет на клеточном уровне.

Склеолдермия имеет очаговое органическое поражение кожных покровов перетекающее в хронической форме к поражению всех внутренних органов.

Склеродермия

Классификация по МБК 10

Склеродермия — это аутоиммунная болезнь кожи и соединительной ткани, в международной классификации болезней 10 пересмотра имеет код и шифр L, относящийся к кожным заболеваниям., и M, который относится к заболеваниям соединительной ткани. Подразделяется на два основных вида:

  • Очаговая или локальная — вид легко протекающий, с преимущественно локализованным поражением кожных покровов и подкожных тканей, мышечной ткани, костной структуры;
  • Системная — это вид тяжело протекающий, происходит поражение кожных покровов, соеденительной ткани отдельных или нескольких внутренних органов, сосудистой системы. Вызывает изменения на иммунном уровне.

Виды склеродермии локализованной

Очаговая форма подразделяет по группам, относительно локализации пораженя:

  • в форме колец — паражения кожи пятнами кольевидной формы, коричневогоцвета, напоминают бляшки;
  • в форме линий — линейная -изменение на коже лба, лица, носа в виде полосы зарубцевавшейся ткани;
  • бляшечная — пятна на участках кожи, подвергавшихся повреждению, проявляется в виде покраснения кожи в следствии расширения капилляров, и очаговых уплотнений на верхних и нижних конечностях, на кожных покровах туловища;
  • в форме капли — выглядит как высыпания на поверхности кожи верха туловища, в виде бледно-перламутровых капель с выпоклустью внитри;
  • Бушке — изменение кожных покровов лица, шеи, плечвого пояса взрослого человека в виде плотных болезненных отечностей.

Классификация по МБК 10

Виды системной склеродермии

Системная форма или ее называют еще диффузной, подразделяется на несколько видов:

  • Склероз прогрессирующего течения или диффузная форма проявления склеродермии — распространяющееся поражение кожи всего тела с последующем поражением внутренних органов;
  • синдром Шульмана или фасцид эозинофильный — поражение кожных покровов в области прохождения венозных сосудов в виде «апельсиновой корки», сопровождающееся опуханием рук и ног, в следствии развивается кожный фиброз;
  • индурация — диффузное изменение кожных покровов при наличии патологий сосудистой системы. Возникает после внешних химических, лекарственных интоксикаций;
  • Склеродерма — вид, при котором характерные кожные изменения отсутствуют, болезнь полностью протекает внутри организма, поражая внутренние органы.
  • Лимитированная — имеет необширные очаги поражения верхних и нижних конечностей. При несвоевременном лечении начинает распространятся на внутренние органы и ткани;
  • ювинильная склеродермия — фиброзно-склеротические изменения нв коже, внутренних органах, костной системы. Встречается в детском и подростковом возрасте;
  • склеродермия перекрестного характера, развивается на фоне патологий тяжелых кожных заболеваний

Причины заболевания

Склеродермия берет свое начало от неустановленных причин. Предполагается, что склеродермия возникает в следствии предрасположенности генного характера при возникновении причин различной этиологии:

  • Инфекции,
  • Вирусы,
  • Молекулярная мимикрия;
  • Эдокринные нарушения;
  • Гормональные сдвиги;
  • Сильные обморажения конечностей;
  • Прием препаратов с ярковыраженным интоксикационным эфектом;
  • Внешнее воздействие химических средств;
  • Работа с полимерными или органическими составляющими,
  • Травмирование;
  • Экология среды проживания;

Виды системной склеродермии

Признаки и проявления склеродермии на коже

Симптоматика обусловлена видом заболевания. Локализационная склеродермия имеет характерные признаки изменения кожных покровов в зависимости от очага.

А у системной склеродермии к к очаговым поражениям присоединяется поражение внутренних органов, суставов организма.

Внешние признаки:

  1. О начале течения заболевания говорит появление ангиотрофоневроза с поражением окончаний артерий и артериол, иначе говоря, происходит заболевание синдромом Рейна. Болезнь характеризуется временным спазмированием сосудов верхних и нижних конечностей, происходит сужение кровеносных сосудов, недостаточность кровотока приводит к побледнению кожи, затем к появлению синюшности;
  2. Для системной формы характерна постоянная зябкость, чувствительность кожных покровов снижается, проявляются болезненные ощущения на кончиках пальцев рук и ног;
  3. Изменяется структура кожных покровов на фалангах, появляются уплотнения, рубеватость;
  4. В продолжении болезни меняется структура кожи лица:
  • Разглаживаются морщины;
  • Проявляются радиальные морщины у рта;
  • Носогубная перегородка сглаживается;
  • Пропадает лицевая мимика.
  1. В некоторых случаях образуются язвы на локтях, на коленном сгибе, в области лодыжки, на пятках.
  2. Суставные боли в утреннее время;
  3. Пальцы приобретают укороченную форму, становятся более толстыми. Кисти становятся деформированными;
  4. Потеря в весе;
  5. Частые вирусные инфекции;
  6. Головные боли, слабость, сильная утомляемость.

Признаки склеродермии

Системные признаки склеродермии

Так как все органы отвечают за определенную функцию, можно говорить о том, что склеродермия имеет определенные признаки для каждой из систем.

Наиболее часто изменения касаются системы пищеарения:

  1. Изжога;
  1. Тяжесть и вздутие живота;
  2. Нарушение глотания;
  3. Язвенное поражение стенок желудка;
  4. Пищеварение становится затруднительным;
  5. Расстройство стула;
  6. Сбои в функционировании престалики кишечника.

Для легочной системы характерно:

  1. Сухой кашель;
  2. Отдыка при физических нагрузках;
  3. Увеличение показателей артериального давления;
  4. Воспаление легких, усложняющееся проявлением уплотнений и рубцов;
  5. Плеврит — воспаление легочной плевры;
  6. Повышается риск онкологии легких.

Для сердечно-сосудистой системы свойственно:

  1.  Ухудшение функции левого желудочка сердца
  2. Развитие сердечной недостаточности в редких случаях;
  3. Перикардит — заболевание серозной оболочки сердца;
  4. Эндокардит — заболевания мышечной оболочки внутри сердца;
  5. Возникает уплотнения сердечной мышцы.
  6.  Сопровождается сердечными болями, отдышкой, частым сердцебиением.

Признаки при поражении мочевыделительной системы:

  1. Развитие почечной недостаточности;
  2. Повышенное давление крови;
  3. Сокращение количества мочеиспусканий;
  4. Нарушение зрительных ощущений, ухудшение сознания;
  5. При анализе мочи выделяют наличие белка и эритроцитов.

Признаки патологии нервных тканей:

  1. невропатия троичного нерва;
  1. патология переферичных нервов, проявляется болями в конечностях;
  2. онемение или нарушение чувствительности верхних и нижних конечностей, в тяжелом течении паралич.

Для эндокринной системы свойственно развитие гипотериоза.

Системные признаки склеродермии

Диагностические меры

После посещения терапевта, пациент направляется к ревматологу, который оценивает симптоматику и решает как лечить заболевание. Проводится внешний осмотр, где оценивается:

  • Изменение кожи на конечностях и запястно-фаланговых суставах;
  • Патологии кончиков на пальцах;
  • Характерные изменеие кожных покровов тела и лица.

После исследования истории болезни проводятся анализы на выявление склеродермии:

  • Биохимия и общий анализ крови, где оцениваются параметры СОЭ, гемоглобина, лейкоцитов ;
  • Общий анализ мочи для выявления изменений в почках;
  • Иммунологическое обследование для определения наличия склеродермических антител;
  • Рентген конечностей определяет наличие осталиоза, кальционеоза;
  • Рентгенограмма органов исследует признаки патологии сердца, желудка, почек, легких;
  • Капилляроскопия — потверждение синдрома Рейна, обследует капиллярные петли, сеть капилляров ногтя, аваскулярные поля;
  • Не воспалительные изменение сосудов кожи;
  • Эхокардиография — для определения наличия патологий сердца, легочной гипертензии;
  • Проведение функциональных тестов легких;
  • Компьютерная томография — для обнаружения и степени патологии тканей.

Лечение

Дифференциальная диагностика склеродермии врачом: обнаружение причин, ясная симптоматика, дает возможность выбрать правильное лечение при вашей истории болезни . Составляется комплекс лечебных процедур:

  1.  Медикаментозные препараты на основе ферментов для замедления склеродермических процессов;
  2. Противовоспалительные лекарства для предотвращения развития хронического воспаления мышц и суставов;
  3. Сосудистая терапия — для восстановления нормального циркулирования крови;
  4. Препараты для угнетения фиброзных процессов в тканях;
  5. Препараты местного применения для снятия воспалений;
  6. Медикаменты для улучшения функционирования внутренних систем;
  7. Антисекреторные препараты;
  8. Лекарства блокирующие эндотелиновые процессы;
  9. Гомеопатия назначается при начальных стадиях склеродермии;
  10. Особая диета;
  11. Правильный режим дня.

Для лечения склеродермии используется хирургическое вмешательство — пластика лица и конечностей, ампутация фалаг, оперирование пищевода.

При тяжелых поражениях назначается проведение гемодиализа, возможна трансплантация органов.

В комплекс процедур входит физиотерапия для уменьшения аутоиммунных процессов, фибромодуляции соединительных тканей, сосудорасширяющая терапия:

  • Процедуры с помощью ультразвука;
  • Тепловвые процедуры;
  • Лазеротерапия;
  • Массаж;
  • ЛФК;
  • Грязелечение;
  • Ванны с радоном, сероводородом.

В качестве реабилитации пациента после лечения направляют на восстановительные процедуры в профилированные санатории.

Диагностические меры

Прогноз

Склеродермия — это такое заболевание, которое не имеет утешительных прогнозов. Развитие патологии можно приостановить, но излечить полностью нельзя. Если пациент молод, динамика роста кожных изменений велика, анализы говорят об ухудшении состояния, то происходит быстрое поражение внутренних органов, что сильно снижает качество и продолжительность жизни. Точный прогноз при склеродермии может составить только лечащий врач.

Последствия

Склеродермические процессы приводят к ухудшению функционирования легких, сердца, почек, мозга, вызывая тяжелые нарушения и различные виды патологий, гипертонию, паралич.

Склеродермия может привести к инвалидности и преждевременной смерти.

Профилактика склеродермии

Склеродермии кожи можно избежать принимая меры профилактики: Здоровый образ жизни, развитие иммунных механизмов защиты,здоровое питание, исключение переохлаждения, химических, лекарственных интоксикаций, травмирование, своевременное и качественное лечение инфекционных и вирусных заболеваний, профилактическая диспансеризация — здоровым пациентам обеспечит профилактику заболевания, для лиц из группы риска — неотложное лечение, улучшение качества жизнедеятельности.

Видео